Фокална епилепсия при деца: нови подходи за диагностика и лечение

Според дефиницията на Международната антиепилептична лига (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005 епилептичният припадък е преходна клинична проява на патологичната прекомерна или синхронна нервна активност на мозъка.

За да диагностицирате правилно епилепсията, първо трябва да установите вида на епилептичния припадък в съответствие с модерната международна класификация на епилептичните припадъци, използвайки новата дефиниция на термина "епилепсия".

Първият етап от диагностиката е събирането на информация за самата атака, нейната феноменология, вероятността от нейната провокация; оптимално с видеото на самата атака.

Вторият етап от диагнозата - след установяване на факта на епилептичен припадък, е необходимо да се установи неговия тип, според класификацията. През 1981 г. е приета класификация на епилептични припадъци, но дискусиите за нейното подобряване продължават. През 2016 г. е представена актуализирана работна класификация на епилептичните припадъци, която може да се използва на практика, но ще бъде окончателно приета по-късно, очаква се през 2017 г.

Класификация на епилептични припадъци (ILAE, 2016), основната схема:

  • мотор;
  • ходова част;
  • двустранно тонично-клонично.

3. С неизвестно начало:

За всички припадъци е необходимо да се посочи степента на увреждане на съзнанието: припадък без увреждане на съзнанието, с нарушено съзнание, с неизвестно съзнание.

Класификация на фокални епилептични припадъци (ILAE, 2016):

  • тоник;
  • понижен тонус;
  • миоклонична;
  • клонични;
  • епилептични спазми;
  • gipermotornaya.
  • докосване;
  • когнитивни (халюцинации, дежа вю, илюзии, нарушено внимание, афазия, натрапчиви мисли)
    емоционален (възбуда, агресия, плач, смях)
  • вегетативен (бради-, тахикардия, асистолия, усещане за студ или топлина, зачервяване или бледност на кожата, стомашно-чревни нарушения, треска, хипер, хиповентилация, гадене, повръщане, пилоерекция и др.)
  • автоматизми (агресия, ръчно (ръце), орофациална, сексуална, вокализация, сложни движения под формата на ходене или джогинг, събличане).

3. Двустранно тонично-клонично (в последната класификация - с вторична генерализация).

За фокални атаки, за всеки вид атака е необходимо да се отбележи степента на съзнание: атака без нарушение на съзнанието, с нарушение на съзнанието, с неизвестно съзнание.

През 2016 г. ILAE направи някои промени в терминологията на гърчовете. Затова се препоръчва терминът „частични“ атаки да се замени с „фокален“ (с / без нарушаване на съзнанието и с неизвестно съзнание), „комплексни частични“ атаки - с „фокален с нарушено съзнание“.

Близо 60% от епилептичните припадъци са локални и само 23% са генерализирани тонично-клонични. Според съвременните изследвания епилепсията е системно заболяване на мозъка, свързано с нарушаване на невроналните връзки, а не само локална дисфункция на мозъка. При привличането на много невронални връзки, епилептичните припадъци могат да възникнат от неокортикалните, таламо-кортикалните, лимбичните и стволовите участъци.

Третият етап от диагнозата. В допълнение към установяване на вида на атаката, е необходимо да се проведе локална диагноза на атаката, т.е. да се определи местоположението на епилептичния фокус, ако тези атаки са локални. Атаките, произтичащи от прекомерното патологично възбуждане на определена група неврони в различни лобове на мозъка, имат свои собствени характеристики.

Временни епилептични припадъци: дневни, с честота няколко пъти месечно, рядко усложнени от епилептичен статус, явни прояви - често с аура (вегетативен, психотичен, често с нарушено съзнание, автоматизъм (орален, вербален), моторните явления са течни, те могат да бъдат дистонични инсталации, постъктални смущения на съзнанието.

Фронталните епилептични припадъци имат следните характеристики: чести клъстерни атаки, краткотраен поток (20-40 секунди), често развитие в съня, често с вторична генерализация на епистатичен поток, полиморфни аури с рязко начало, ранна дебюта на моторни промени - пареза, парализа, дифракция и т.н., може да продължи с нарушение на съзнанието, възстановяване след атака бързо. Тоничните фронтални атаки най-често се диагностицират (около 64%), следвани от клонични (36%) и епилептични спазми (36%).

За фокални епилептични припадъци с огнища в задния кортекс, визуални, соматосензорни, вегетативни, вкусови аури, характерни са нежелани атаки и опсоклони на окото, мига, анозогнозия, акакулия, апраксия, алексия.

Четвъртият етап на диагнозата. Видовете епилептични припадъци са основа за установяване на форма на епилепсия, според класификацията от 1989. Според дефиницията от 2005 г. епилепсията е мозъчно заболяване, характеризиращо се с трайна склонност към епилептични припадъци, както и невробиологични, положителни, психологически и социални последици от това състояние. Това определение за епилепсия включва развитие на поне един епилептичен припадък. Терминът "разстройство" не е достатъчно ясен за пациентите и сериозността на заболяването, поради което ILAE и Международното бюро за епилепсия (МБП) наскоро взеха съвместно решение за лечение на епилепсия като заболяване. През 2014 г. бе приета нова практическа дефиниция за епилепсия, според която епилепсията е мозъчно заболяване, което отговаря на следните състояния:

  1. най-малко два непровокирани или рефлексни епилептични припадъка с интервал от най-малко 24 часа;
  2. един непровокиран (рефлекс) епилептичен припадък и вероятността от повтарящи се гърчове, което съответства на общия риск от рецидив (> 60%) след две непровокирани гърчове през следващите 10 години t
  3. диагностициране на епилептичен синдром (например синдром на Уест).

Критериите за "завършване" на епилепсия включват достигане на определена възраст при пациенти с форма на епилепсия, в зависимост от възрастта, или отсъствието на епилептични припадъци в продължение на 10 години при пациенти, които не са получавали антиконвулсивни лекарства повече от 5 години. Работната група работи върху термина „излекуване”, което показва, че рискът от епилептични припадъци не е по-висок от този при здрави хора, но при пациенти с епилепсия в историята такъв нисък риск никога не е достигнат. Терминът "ремисия" не е добре разбран и не посочва отсъствието на болестта. Работната група предложи термина "завършване" на епилепсия, което показва, че пациентът няма епилепсия, но е невъзможно да се изключи появата на припадъци в бъдеще. Рискът от повтарящи се припадъци зависи от формата на епилепсия, възраст, етиология, лечение и други фактори. Например при ювенилна миоклонична епилепсия рискът от рецидивиращи гърчове остава висок от десетилетия. Структурни лезии на мозъка, вродени дефекти са придружени от постоянна склонност към епилептични припадъци. В проучване на 347 деца без гърчове в продължение на най-малко 5 години (без приемане на антиконвулсивни лекарства), при 6% от децата се съобщава за късни пристъпи.

Причини за епилепсия

Повече от половината деца с епилепсия страдат от идиопатичната форма на заболяването, при която няма други установени причини, освен генетични. В класификацията на А. Т. Берг и съавторите (2010), вместо термина „идиопатичен” се предлага „генетичен”, т.е. в резултат на вече известни и предполагаеми гени. Вече са известни много гени (автозомно доминантна нощна фронтална епилепсия и др.).

Епилепсията, чиято причина е известна и не е свързана с генетични фактори, се нарича симптоматична (структурна / метаболитна), в терминологията на AT Berg et al. (2010). В този случай епилепсията е вторичен резултат от специфично установено структурно или метаболитно заболяване:

  • увреждане на мозъка, дължащо се на хронична хипоксия и асфиксия при раждане, родова травма, субдурални хематоми, вродени TORCH инфекции;
  • метаболитни заболявания (метаболитни нарушения на аминокиселини, въглехидрати и др.), които са придружени от мултиорганни симптоми, с изключение на епилепсия;
    митохондриални заболявания;
  • вродени малформации на мозъка;
  • хромозомни синдроми: Ангелман, синдром на Даун, крехка Х хромозома и други;
  • наследствени невротични синдроми (Phakomatozy): туберозна склероза и други;
  • травматично увреждане на мозъка;
  • съдови артериовенозни малформации на мозъка;
  • претърпя инсулт.

Има и друга група епилепсия с неизвестна етиология (наричана досега криптогенна епилепсия), причината за която атаките не са установени, тя може да бъде генетична или структурно-метаболична.

Прогнозата зависи от обема и причината за мозъчното увреждане. Така че, тежките пренатални лезии могат да бъдат трудни за лечение.

Международна класификация на епилепсия и епилептични синдроми ILAE 1989 (съкратена версия)

Локализация (фокална, частична) епилепсия и синдроми

1. Идиопатичен (генетичен):

  • доброкачествена епилепсия на детството с централни сраствания по време на електроенцефалограма (EEG) (роландична)
  • доброкачествена педиатрична епилепсия с тилни припадъци (Gasto синдром)
  • доброкачествена частична тилна епилепсия с ранен дебют (синдром на Panayotopoulos)
    първична епилепсия при четене;
  • автозомно доминантна фронтална епилепсия.

2. Симптоматично (структурно / метаболитно):

  • хронична прогресивна парциална епилепсия на детството (Кожевникова)
    Синдром на Расмусен;
  • епилепсия, която се характеризира с припадъци, причинени от специфични фактори;
  • епилепсия на темпоралния лоб;
  • предна епилепсия;
  • париетална епилепсия;
  • тилна епилепсия.

3. Криптогенни (неизвестни).

1. Идиопатична (генетична) епилепсия

Доброкачествена детска епилепсия с центро-темпорални пикове на ЕЕГ (роландична епилепсия)

Честотата на населението е 21 на 100 000. Детето население.

Диагностицира се при 15-25% от всички деца в училищна възраст с епилепсия. Болестта прави своя дебют на възраст от 4 до 10 години с максимум 9 години. Момчетата са по-често болни от момичетата. Клинично се проявяват характерни признаци: началото с сензомоторна аура, „гърлени” звуци или анартрия, хемифациални къси моторни припадъци през нощта при заспиване и събуждане, в 20% - също фациални нервни конвулсии, в 25% от случаите на гърчове. Продължителност на атаките: проста - 30-60 секунди, вторична генерализирана - до 1-2 минути с честота на атаките 2-6 пъти годишно (на възраст до 6 години в началото на заболяването - чести припадъци). Тази форма е доброкачествена, т.е. освен епилептични припадъци, няма промени в неврологичния статус, когнитивната сфера - детето може да учи в средното училище. Заболяването има доброкачествен курс; ремисия обикновено се появява при 98% от пациентите преди пубертета.

Епилептиформните промени между атаките в 90% от случаите;

Обикновено: доброкачествени епилептиформни промени в детството (DEZD) в централно-темпоралните води (като QRST на ЕКГ), но на възраст от 3-5 години - в задните-тилни води;
при 30% от децата се регистрират само нощни феномени на ЕЕГ (по време на бавен сън - комплекси на пикови вълни).

При лечението се използва само монотерапия с едно от лекарствата от първа линия: валпроева киселина, карбамазепин, ламотрижин, окскарбазепин, габапентин, топирамат, леветирацетам. Но има данни за възможна вторична двустранна синхронизация, особено с карбамазепин и окскарбазепин.

Доброкачествена частична окципитална епилепсия с ранен дебют (синдром на Панайотопулос)

Атаките рядко се появяват (до 5-7 по време на живота), главно по време на сън, проявяват се отклонение на очите встрани, нарушено съзнание на вида на дезориентация, активно повръщане, след това има пристъп на главоболие. При половината от децата припадъците могат да бъдат дълготрайни в продължение на няколко часа със загуба на съзнание (припадък), придружено от повръщане, отклонение на очите, клоничен хемисудомам и постиктатна главоболие.

Педиатрична оципитална епилепсия с късен дебют (синдром на Gastho)

Атаките се регистрират по-често, отколкото при синдрома на Панайотопулос (1 път седмично - 1 път на месец). Заболяването започва на възраст от 3-15 години, с максимум 8 години. Клиничното ядро ​​- прости частични сензорни атаки - зрителни халюцинации в периферното зрително поле, хемиопатични халюцинации, илюзии с чувство на болка в очите, мигащи, завъртане на очите и главата в обратна посока от епилептичния фокус. Продължителността на атаките е от секунди до минути. В края на атаката са характерни оплаквания от тежко главоболие с повръщане (при 50% от пациентите). Може да има вторична генерализация с тонично-клонични гърчове. В синдромите на Панайотопулос и Гасто няма промени в оценката на неврологичния статус и когнитивната сфера на детето.

  • DEZD в тилната води води до 90% от пациентите между атаките;
  • основният фон остава непроменен;
  • 30% от децата могат да имат промени във временните води;
  • Обикновено: изчезването на патологичния модел при отваряне на очите с висока фоточувствителност;
  • Нощен ЕЕГ-видео наблюдение: в етапа на бавен сън - увеличаване на DEZD-комплексите (ранна диагностика на заболяването) нормализиране на ЕЕГ-картината до 15-годишна възраст.

При лечението принципът на МОНОТЕРАПИЯ се прилага от един от следните лекарства - карбамазепин, препарати валпроева киселина, окскарбазепин, топирамат, ламотрижин.

Тези форми на епилепсия също се считат за доброкачествени. Пълна ремисия при синдрома на Панайотопулос се появява преди 9-годишна възраст, а при синдрома на Гасто 15 години.

Автозомно доминантна фронтална епилепсия

Гените CHRNA4, CHRNA2 и CHRNB2 са локализирани съответно в локуси 20q13, 8q, 1p21. Тази форма на идиопатична епилепсия започва по-често на възраст 7-12 години. Характеризира се с нощни атаки (след заспиване, 2-3 часа преди събуждане). Началото се случва с вокализация (обикновено писък), с отворени очи. От естеството на атаката просто и сложно частично.

Характерно е полиморфизмът на клиниката на пристъпите - сложни двигателни действия: детето седи, одраска носа, главата, прави гримаси, дъвчещи движения, слиза на четири крака, се люлее, прави педалувални или боксови движения. В 70% от случаите може да има аура (неприятни звуци, генерализирани тръпки, замаяност) - детето се събужда. Продължителността на атаката - до 1 минута. Нощувка може да има няколко атаки. При тази форма на епилепсия се наблюдава тенденция към серийност и „ярка пролука” (без припадъци за 2-3 месеца). Проучването не показва промени в неврологичния статус, интелигентността и речта.

  • основният фон е непроменен;
  • способни да спят без епилептични явления;
  • Основната диагностична техника е видео наблюдение през нощта на ЕЕГ, по време на което се регистрира регионална активност в предните, предно-времеви води.

Лечението е сложна, обикновено ефективна политерапия: карбамазепин, валпроева киселина, топирамат, ламотрижин, леветирацетам или комбинация от основни лекарства.

Тази форма на епилепсия изисква диференциална диагноза със симптоматична фронтална епилепсия, при която ЕЕГ забавя основния ритъм, неврологичния статус - без фокални промени, с невроизобразяване - органични промени в веществото на мозъка. Диференциалната диагноза също трябва да се направи от парасомнии, в които няма епилептични модели на ЕЕГ.

2. Симптоматична (структурна / метаболитна) епилепсия

Фронтална епилепсия

Сред всички симптоматични и вероятни симптоматични (криптогенни) епилепсии симптоматичната предна епилепсия е 20%. Тя може да започне във всяка възраст, в зависимост от причината. В зависимост от локализацията на епилептогенния фокус се разграничават 7 форми на фронтална епилепсия, като всяка от тях се проявява със собствени видове припадъци. Обикновено се характеризира с локални прости или сложни припадъци, които се появяват в предния кортекс - контралатерални клонични конвулсии, единични, двустранни тонични конвулсии, които завършват с парализата на Тод, сложни автоматизми, които приличат на движения на краката на върха. Епилептичните изхвърляния в допълнителната фронтална двигателна зона се проявяват със сложни фокални припадъци под формата на тонични конвулсии на ръцете, класическа "поза на меча", отклонение на главата, двустранно удължаване на тялото, врат, вокализация. Дейността в областта на завъртане на главата и очите се проявява отвращение на очите в обратна посока, мига. Съзнанието е спасено или не е напълно изгубено. Атаките с фокус в централната зона (зоната на кората в браздата на Роланд) се характеризират с крики на Jacksony или строго локализирани клонични или тонични конвулсии, конвулсии на лицето, загуба на мускулен тонус. Ако кожата е раздразнена, моторната атака може да настъпи без увреждане на съзнанието, спазми на лицето с гълтане, дъвчещи движения, слюноотделяне с чувство за различен вкус и гърлени симптоми. Атакува нощно, много често, краткосрочно.

В неврологичния статус се откриват парези, атаксии, интелектуални и говорни нарушения.

  • основната фонова активност се забави;
  • регионална анти-активност (остри вълни, остри, бавни комплекси, пикови вълни)
    бифронтална или дифузна активност;
  • вторична двустранна синхронизация (признак на влошаване на заболяването, поява на когнитивни нарушения).

Лечението е сложно. Много често атаките са устойчиви на адекватна терапия. Необходимо е да се започне с монотерапия с лекарства от първа линия в адекватна доза и след това да се премине към комбинация от лекарства с различни механизми на действие, съгласно Еднократния протокол за лечение на епилепсия при деца от първа линия - карбамазепин (с вторична двустранна синхронизация е противопоказан), окскарбазепин, топирамат, втори - валпроева киселина, ламотрижин, третата - комбинация от лекарства.

Времева епилепсия

Честата форма на всички симптоматични епилепсии (30-35%). Дебютът се празнува на различни възрасти (обикновено в училище). Чести причини: ефекти на хипоксично-исхемична енцефалопатия под формата на глиози, вродени малформации (кортикална дисплазия), арахноидни кисти, ефекти на пренесен енцефалит, образуване на хипокампална склероза. Атаките могат да бъдат при един пациент с / без нарушено съзнание. Дълги атаки - 1-2 минути. Вегетативните прояви, психичните и сензорните симптоми присъстват по време на цялата атака или само в началото под формата на аура, фокалната атака продължава с нарушено съзнание с двустранни тонично-клонични припадъци. Има две форми на темпорална епилепсия, в зависимост от епилептогенния фокус: медиална (амигдала-хипокампална) и латерална (неокортикална) епилепсия.

Медиалната (амигдала-хипокампална) епилепсия представлява 65% от всички временни епилепсии и се дължи на наличието на фокус в медиалните области на темпоралния лоб. Причината е хипокампалната атрофия, често при пациенти, които са имали сложни фебрилни припадъци преди 3-годишна възраст, особено при продължителни едностранни атаки (в 40% от случаите). След 5-6-годишен период на ремисия започват фокални, чести резистентни пристъпи, т.е. развива се хронична епилепсия.

Клинична основа на този подтип епилепсия:

  • фокални припадъци без нарушаване на съзнанието - изолирана аура (вегетовисерални, обонятелни и вкусови халюцинации), психични феномени - състояние на сън, деперсонализация, дереализация, страх, афект, радости, умствени алгоритми със запазено съзнание, дистонична позиция на контралатералната ръка; автоматизми;
  • фокални припадъци с изолирано деактивиране на съзнанието и автоматизъм без припадъци (диалектични припадъци).

Латералната (неокортикална) епилепсия се характеризира с:

  • слухови халюцинации
  • визуални ярки халюцинации (панорамни гледки)
  • автономни припадъци (несистемно световъртеж, „темпорален синкоп” - бавно падане без изпитване с дистоничен крайник, автоматизъм)
  • пароксизмална сензорна афазия.

В допълнение към честите атаки, с груби фокални промени в мозъчната субстанция, децата имат неврологичен дефицит, контралатерален фокус (пареза), емоционални и интелектуални нарушения.

  • 50% от пациентите имат нормален ЕЕГ модел между атаките;
    необходим стандарт за изследвания - инвазивни електроди;
  • 30% от пациентите имат епипати между атаките;
  • с медиална епилепсия - промени в антеро-квадратните води;
  • ЕЕГ очакванията може да не съвпадат с морфологичния фокус върху магнитно-резонансното изобразяване (МРТ) - образуването на фокус на „огледалото”;
  • характерен феномен на ЕЕГ в отварянето - продължаващо забавяне на регионалната активност;
  • провокация - понякога лишаване от сън;
  • EEG показва 65% от промените между атаките.

На интерикталната ЕЕГ - преден темпорален фокус на сраствания, пароксизмален тета ритъм.

Характеристика на промените в МРТ на мозъка с медиална епилепсия - атрофия на хипокампуса, повишен сигнал при Т 2 от хипокампуса. Прогресира хипокампалната склероза.

Хирургично лечение. Прогнозата след хирургично лечение е добра. Лечението с наркотици е трудно и не винаги ефективно; често използват политерапия.

Париетална епилепсия

Атаките са субективни, затова е трудно да бъдат открити, особено при малки деца. Характерни соматосензорни атаки под формата на чувствителен марш на Джаксън, често свързани с моторни явления. Соматосензорните симптоми могат да бъдат положителни и отрицателни, може да има болки в корема, гадене, илюзия за движение, липса на усещане за тяло (асматогнозия), замаяност, дезориентация в пространството. Може да се развие нарушено възприятие и реч (с участието на доминантното полукълбо), постурални или ротационни движения, с разпространението на импулса, визуални симптоми (окципитално-темпорална париетална), контралатерални или ипсилатерални движения с дистонично положение на крайника в обратна посока или към засегнатото полукълбо. Визуалните илюзии (макропсия, микропсия, метаморфози) показват наличието на изхвърляния в задните части на париеталния кортекс и тементопороскопичните дялове.

Потискаща епилепсия

При 5% от децата се регистрират всички симптоматични и криптогенни форми.

Появяват се епилептични изхвърляния в първичната визуална кора

  • окуломоторни нарушения (нистагъм, отклонение на очите в обратна посока, двустранна миоза)
  • локални пристъпи без нарушаване на съзнанието под формата на зрителни халюцинации, илюзии, пароксизмална амавроза, стесняване на зрителните полета;
  • локални припадъци с нарушено съзнание и с двустранни тонично-клонични припадъци;
  • автономни нарушения на края на атаката (главоболие, повръщане)
  • акалкулия, апраксия.
  • Неврологичният дефицит зависи от причината за епилепсия. Често се срещат окуломоторни нарушения (нарушение на конвергенцията, страбизъм).
  • между атаките може да е нормално;
  • забавяне на основния фон;
  • едностранно потискане на алфа ритъма с груби органични промени;
  • Моделите на ЕЕГ не се променят при отваряне на очите (диференциална диагноза с идиопатична тилна епилепсия)
  • разпространението на епиактивността върху временните води;
  • провокация - фотостимулация.

Злокачествени миграционни фокални атаки от ранно детство (синдром на Копола - Дулак)

Относително нова форма на фокална епилепсия.

  • етиология неизвестна (вероятно от генетичен произход);
  • началото на възрастта 6 месеца;
  • нормално развитие до дебют;
  • двигателна и интелектуална регресия;
  • фокален двигател;
  • двустранно тонично-клонично;
  • вегетативен (апнея, цианоза)
  • под формата на серия и клъстери (2-5 дни), кратки ремисии.

прогресивна микроцефалия;
върху ЕЕГ - типичен фокален модел в различни води;
ЯМР е нормален.

Лечение: лекарства от първа линия - топирамат, ламотрижин, втора - валпроева киселина, леветирацетам.

данни

Използването на нова дефиниция за епилепсия и нова класификация на припадъците позволяват да се вземат предвид повечето видове епилептични припадъци и да се приведе терминът "епилепсия" в съответствие с терминологията, използвана от повечето лекари, които се занимават с епилепсия.

През последните години бяха синтезирани много нови антиепилептични лекарства за подобряване на качеството на грижите за пациентите: в периода 2007-2012. - ако карбарбазепин ацетат (есликарбазепин ацетат), лакозамид (лакозамид), перампанел (перампанел), ретигабин (ретигабин), руфинамид (руфинамид), стирипентол (стирипентол), през 2016 г. - бриварацетам (brivaracetam). Но в периода на детството антиепилептичните лекарства с широк спектър на действие остават златен стандарт - валпроева киселина, ламотригин, топирамат и карбамазепин, които са основни.

Характеристики и стратегия на терапията за фокална епилепсия

Епилепсията е едно от най-честите неврологични заболявания, което се изразява в внезапна поява на припадъци.

Тя възниква поради "грешки" в работата на мозъчните неврони. В тях се появяват внезапни електрически разряди. Тя може да бъде обобщена и фокусна.

Генерализираната епилепсия се характеризира с факта, че нарушения във функционирането на мозъчните клетки се разпространяват и в двете полукълба на мозъка. Фокусът, напротив, има ясен фокус на щети.

Обща информация и ICD-10 код

Епилепсията има много видове и всяка от тях може да бъде както генерализирана, така и фокална. Следователно, в класификацията ICD-10 няма отделен код за него. Кодът за епилепсия е G40.

Фокалната епилепсия има няколко форми.

Класификация и симптоми

идиопатична

Тази форма на заболяването възниква, ако нервните клетки на мозъка започват да функционират в по-активен режим, отколкото в нормално състояние.

В резултат на това се появява епилептичен фокус, но - което е важно - пациентът няма структурно увреждане на мозъка.

В най-ранния етап на патологията, тялото създава един вид "защитен вал" около фокуса. Атаките започват, когато електрическите сигнали пробият тази защита.

Обикновено тази форма се дължи на увреждане на гените, следователно, тя може да бъде наследствена. Затова често първите му признаци се появяват при деца.

Ако се обърнете към компетентен специалист навреме, идиопатичната епилепсия може да бъде напълно излекувана. Без лечение, напротив, това води до много сериозни последствия, включително умствено изоставане.

Този тип патология се класифицира по мястото на локализация на лезията и се случва:

светски

Диагнозата “временна фокална епилепсия” се прави, ако прекалено активните неврони са разположени в темпоралния лоб на мозъка. Епилептичните припадъци обикновено изчезват без загуба на съзнание, техните предшественици могат да липсват.

Пациентът може да има халюцинации: слухови, зрителни, вкусови, гадене, коремна болка, задушаване, дискомфорт в сърцето, страх, променено усещане за време, аритмия, втрисане.

Причините за временна епилепсия са:

    При деца:
      генерична, също перинатална травма;

  • хипоксемия - липса на кислород в кръвта;
  • мозъчна глиоза - т.е. образуването на косура или белег, обикновено вследствие на нараняване.
  • При възрастни:
    • нарушения на кръвообращението в съдовете на мозъка;
    • инсулт;
    • мозъчна травма.
  • тилен

    Счита се за доброкачествена, както и за временна епилепсия. Обикновено се среща при деца на 3-6 години (76% от случаите), но се случва и при възрастни.

    Атаките са различни: кратки, около десет минути и дълги, което може да продължи няколко часа. По подобен начин техните симптоми често са много различни един от друг. Например,

    • 10% от пациентите страдат само от вегетативни симптоми: гадене, главоболие, изпотяване, бледност или зачервяване на лицето, кашлица, сърдечни проблеми, уринарна инконтиненция, треска;
    • 80% от пациентите имат ненормално положение на очите;
    • 26% от пациентите страдат от безразборно мускулно потрепване, т.е. хемиклония;
    • в 90% от случаите има загуба на съзнание. В редки случаи има поход в Джаксън (конвулсии, започващи от пръстите и "маршируване" до раменете), слепота, халюцинации.

    Първично четене

    Първичната проследяваща епилепсия е най-редкият тип идиопатична епилепсия, която при момчетата се наблюдава два пъти по-често от момичетата.

    Атаките започват докато четете, особено ако детето чете на глас. Те се изразяват в треперенето на брадичката, спазми на мускулите на долната челюст, по-рядко има затруднения с дишането.

    Обикновено такова състояние на детето не се приема сериозно, нито от родители, нито от учители. Въпреки това, без лечение, заболяването ще напредне.

    симптоматичен

    Този тип епилепсия се характеризира със структурни промени в мозъчната кора.

    В същото време техните причини са определени. Те могат да бъдат:

    • наранявания на главата;
    • вирусни или инфекциозни патологии;
    • анормално развитие (дисплазия) на шийните съдове;
    • хипертония;
    • болки в кръста;
    • нарушено функциониране на нервната система;
    • асфиксия;
    • дефекти на вътрешните органи;
    • родова травма.
    Опасността от симптоматична форма на патология се изразява във факта, че тя може да се прояви още години след нараняването.

    Класификация на структурна фокална епилепсия:

    1. Времеви. Характеризира се с увреден слух и логическо мислене. Съответно пациентът е променил поведението си.
    2. Париетален. Тази патология се отличава с когнитивни отклонения от възрастовите норми. Това е нарушение на паметта, интелигентността, речта.
    3. Тилна. Симптоми - загуба на зрението, летаргия, умора, проблеми с координацията на движенията.
    4. Фронтален. Спазми, парези (намаляване на силата на крайниците), нарушено движение.
    5. Синдром на Кожевниковски. Това е комплексен синдром, който е фокален епифиск, който възниква на фона на прости припадъци.

    Видове гърчове със симптоматична епилепсия:

    1. Обикновено - преминават без загуба на съзнание, характеризиращо се с малки автономни аномалии, нарушения на сетивните органи и опорно-двигателния апарат.
    2. Усложнено - нарушение на работата на съзнанието, проблеми с вътрешните органи.
    3. Вторично генерализирано - човек губи съзнание, вегетативни нарушения и конвулсивни припадъци.

    криптогенен

    Буквално - "скрит произход". Това означава, че причината за епилепсия не може да бъде идентифицирана.

    Криптогенната епилепсия обикновено се наблюдава при юноши и възрастни над 16 години.

    Лечението усложнява както неясните причини за патологията, така и разнообразната клинична картина.

    Атаките са с различна продължителност, със загуба на съзнание и без, с вегетативни нарушения и без тях, конвулсии могат да бъдат и може да не бъдат.

    Локализираща класификация:

    • в дясното полукълбо;
    • в лявото полукълбо;
    • дълбоко в мозъка;
    • фокална предна епилепсия.

    мултифокална

    Този тип епилепсия има едновременно няколко епилептични огнища. Това означава, че фронталните, темпоралните, тилната и теменните дялове могат да бъдат едновременно включени.

    диагностика

    Първият епилептичен припадък може да означава не само епилепсия, но и много други сериозни заболявания, вариращи от мозъчни тумори до инсулти.

    Следователно диагнозата има няколко етапа:

    1. Събиране на история. По това време неврологът събира данни за пациента, определя честотата и характеристиките на припадъците. Той провежда и неврологичен преглед.
    2. Лабораторни изследвания. Пациентът взема кръв от пръста и вените, урината за бърз анализ. Резултатите ще бъдат готови буквално в рамките на няколко часа.
    3. Хардуерно проучване. Това е електроенцефалография, която понякога е необходима по време на атаката, MRI и PET (позитронно-емисионна томография), което е необходимо, за да се научи за състоянието на всеки участък на мозъка.

    Първа помощ за припадък

    Какво да направите:

  • Обади се на линейката.
  • Премахване на опасни предмети от обсега.
  • Поставете пациента под главата с възглавница, сгънато яке, каквото и да е, така че да не нарани главата си.
  • Разхлабете закопчалките на гърдите и шията, така че човекът да не се задуши.
  • Когато пациентът се възстанови, прегледайте го за рани и ги лекувайте.
  • Какво да не правим:

    1. Дръжте лицето.
    2. Разкопчайте зъбите му.
    3. Опитайте се да налеете вода или да давате лекарство по време на атака.

    Медикаментозно лечение

    Основата за правилното лечение на епилепсия е да се определи вида на припадъците. От това зависи както предписването на антиепилептични лекарства, така и определянето на продължителността на лечението.

    Принципи на лечение:

    1. Целта е да се постигне освобождаване на пациента от атаките или, в най-лошия случай, максималното намаляване на техния брой при липса на странични ефекти.
    2. Най-ефективни са антиепилептичните лекарства (по-нататък - AED) от първи избор (карбамазепин, валпроат, фенитоин), вероятността от странични ефекти е най-ниска.
    3. Правилната доза AED е минимална.
    4. Принципът на влошаване - ефективен при някои видове атаки AEP може да доведе до влошаване на състоянието при пациенти с други видове атаки.
    5. Титруването (определяне на дозата в зависимост от теглото на пациента и индивидуалната поносимост) повишава ефективността на терапията.
    6. Ако дозата превишава горната граница на поносимост от пациента, цялостният ефект от лечението се влошава.

    Какво определя избора на лекарство:

  • Специфичността на действието - т.е. ефективността при специфични видове епилептични припадъци.
  • Силата на лечебния ефект.
  • Спектърът на ефективност - това е дефиницията за това колко специфично е това лекарство.
  • Безопасност за организма: лекарствата имат предимството с минимални странични ефекти.
  • Индивидуална преносимост.
  • Странични ефекти
  • Фукокинетика и фармакодинамика: принципът на действие на лекарствата.
  • Лекарствени взаимодействия с други лекарства.
  • Скоростта на определяне на най-точната терапевтична доза.
  • Необходимост от провеждане по време на тестовете за лечение.
  • Честота на приемане.
  • На разходите.
  • В крайни случаи, ако лекарствата не помогнат и консервативната терапия се е изчерпала, фокалната епилепсия може да бъде излекувана чрез операция.

    При деца

    Лечението на епилепсия при деца и бременни не се различава от лечението на такива при възрастни.

    перспектива

    Фокалната епилепсия е заболяване, което има много по-положителна прогноза от генерализираната форма.

    С подходящо лечение и спазване на предписаната терапия от лекар, тя може да бъде излекувана. В екстремни случаи има хирургичен метод, т.е. отстраняване на засегнатата област на мозъка.

    Епилепсията е най-честата неврологична болест.

    Това означава, че никой не е имунизиран от появата на тази патология.

    Лесно може да се прояви след нараняване - дори ако са изминали няколко години.

    Ето защо е необходимо внимателно да следите състоянието си и да се консултирате с лекар, без да чакате патологията да се развие в заболяване, което не е покрито с лекарства.

    Епилепсията е фокусна при деца и възрастни: какво е това?

    Фокалната епилепсия (или частична) се появява на фона на увреждане на мозъчните структури поради нарушения на кръвообращението и други фактори. Освен това фокусът при тази форма на неврологично разстройство има ясно локализирано място. Частичната епилепсия се характеризира с прости и сложни припадъци. Клиничната картина на това нарушение се определя от локализацията на фокуса на повишена пароксизмална активност.

    Частична (фокална) епилепсия: какво е това?

    Частичната епилепсия е форма на неврологично разстройство, причинено от фокални мозъчни лезии, в които се развива глиозата (процесът на замяна на някои клетки с други). Заболяването в началния етап се характеризира с прости частични припадъци. С течение на времето обаче, фокалната (структурна) епилепсия провокира по-сериозни явления.

    Това се обяснява с факта, че първоначално характерът на епиприпите се определя само от повишената активност на отделните тъкани. Но с течение на времето този процес се разпространява и в други части на мозъка, а огнищата на глиозата причиняват явленията, които са по-тежки от гледна точка на последствията. За сложни парциални припадъци, пациентът губи съзнание за известно време.

    Характерът на клиничната картина при неврологични нарушения се променя в случаите, когато патологичните промени засягат няколко области на мозъка. Такива нарушения се дължат на мултифокална епилепсия.

    В медицинската практика е обичайно да се разграничават 3 зони на мозъчната кора, които участват в епиприцията:

    1. Първична (симптоматична) зона. Тук се генерират изхвърляния, които предизвикват припадъци.
    2. Дразнеща зона. Активността на тази част на мозъка стимулира мястото, отговорно за появата на припадъци.
    3. Зона на функционален дефицит. Тази част на мозъка е отговорна за неврологичните разстройства, характерни за епилептични припадъци.

    Фокалната форма на заболяването се открива при 82% от пациентите с подобни заболявания. Освен това, в 75% от случаите първите епилептични припадъци възникват в детска възраст. При 71% от пациентите фокалната форма на заболяването е причинена от раждане, инфекциозно или исхемично увреждане на мозъка.

    Класификация и причини

    Изследователите идентифицират 3 форми на фокална епилепсия:

    • симптоматично;
    • идиопатична;
    • криптогенен.

    Обикновено е възможно да се определи какво е във връзка със симптоматична епилепсия на темпоралния лоб. Когато това неврологично разстройство е добре визуализирано върху ЯМР зоните на мозъка, които са претърпели морфологични промени. В допълнение, при локализирана фокална (частична) симптоматична епилепсия, относително лесно се открива причинител.

    Тази форма на заболяването се среща във фонов режим:

    • травматично увреждане на мозъка;
    • вродени кисти и други патологии;
    • инфекция на мозъка (менингит, енцефалит и други заболявания);
    • хеморагичен инсулт;
    • метаболитна енцефалопатия;
    • развитие на тумора на мозъка.

    Също така, частична епилепсия възниква в резултат на раждаща травма и фетална хипоксия. Възможно е развитието на нарушението поради токсично отравяне на организма. В детска възраст, гърчовете често са причинени от нарушение на зреенето на кората, което е временно по природа и изчезва, когато човек порасне.

    Идиопатичната фокална епилепсия обикновено се дава като отделна болест. Тази форма на патология се развива след органични увреждания на мозъчните структури. По-често идиопатичната епилепсия се диагностицира в ранна възраст, което се обяснява с наличието при деца на вродени мозъчни патологии или наследствена предразположеност. Възможно е и развитието на неврологични нарушения, дължащи се на токсични лезии на тялото.

    Появата на криптогенна фокална епилепсия е показана в случаите, когато не е възможно да се определи причинителният фактор. Тази форма на разстройство обаче е вторична.

    Симптоми на частични припадъци

    Основният симптом на епилепсия са фокалните атаки, които се разделят на прости и сложни. В първия случай следните нарушения се забелязват без загуба на съзнание:

    • двигател (двигател);
    • чувствителен;
    • соматосензорни, допълнени от слухови, обонятелни, зрителни и вкусови халюцинации;
    • вегетативно.

    Продължителното развитие на локализирана фокална (частична) симптоматична епилепсия води до появата на комплексни атаки (със загуба на съзнание) и психични разстройства. Тези припадъци често са придружени от автоматични действия, които пациентът не контролира и от временна обърканост.

    С течение на времето курсът на криптогенната фокална епилепсия може да стане генерализиран. При подобно развитие на събитията епифристопа започва с конвулсии, които засягат главно горните части на тялото (лицето, ръцете) и след това се разпространява по-долу.

    Характерът на гърчовете варира в зависимост от пациента. В симптоматичната форма на фокална епилепсия, познавателните способности на човек могат да намалят, а при децата има забавяне на интелектуалното развитие. Идиопатичният тип заболяване не причинява такива усложнения.

    Фокусите на глиозата в патологията също оказват известно влияние върху естеството на клиничната картина. На тази основа съществуват разновидности на темпорална, фронтална, тилна и теменна епилепсия.

    Поражението на челния лоб

    С поражението на фронталния лоб се наблюдават моторни пароксизми на епилепсия на Джексън. Тази форма на заболяването се характеризира с епифискюси, при които пациентът остава в съзнание. Лезията на фронталния лоб обикновено причинява стереотипни краткосрочни пароксизми, които по-късно стават серийни. Първоначално по време на пристъп се забелязва конвулсивно потрепване на мускулите на лицето и горните крайници. След това те се разпространиха по крака от същата страна.

    При фронтална форма на фокална епилепсия не се появява аура (явления, които предвещават атака).

    Често се забелязва завъртане на очите и главата. По време на припадъци пациентите често извършват сложни действия с ръцете и краката си и проявяват агресия, викат думи или правят неразбираеми звуци. В допълнение, тази форма на заболяването обикновено се проявява в сън.

    Поражението на темпоралния лоб

    Такава локализация на епилептичния фокус на засегнатата област на мозъка е най-често срещаната. Всяка атака на неврологично разстройство се предшества от аура, характеризираща се със следните явления:

    • коремна болка, която не може да бъде описана;
    • халюцинации и други признаци на зрително увреждане;
    • обонятелни разстройства;
    • изкривяване на възприемането на заобикалящата реалност.

    В зависимост от локализацията на огнищата на глиозата, гърчовете могат да бъдат придружени от кратка загуба на съзнание, която трае 30-60 секунди. При деца темпоралната форма на фокална епилепсия причинява неволни писъци при възрастни автоматични движения на крайниците. В този случай, останалата част от тялото напълно замръзва. Възможни са и пристъпи на страх, деперсонализация, появата на усещането, че настоящата ситуация е нереална.

    С напредването на патологията се развиват психични разстройства и когнитивни нарушения: увреждане на паметта, намаляване на интелигентността. Пациентите с темпорална форма стават конфликтни и морално нестабилни.

    Поражението на теменния дял

    Очакванията на глиозата рядко се откриват в теменния дял. Лезии на тази част на мозъка обикновено се забелязват при тумори или кортикални дисплазии. Епиприпите причиняват изтръпване, болка и електрически разряди, които проникват в ръцете и лицето. В някои случаи тези симптоми се разпространяват в слабините, бедрата и задните части.

    Поражението на задната теменна част води до халюцинации и илюзии, характеризиращи се с това, че пациентите възприемат големи обекти като малки и обратно. Сред възможните симптоми са нарушаването на речевите функции и ориентацията в пространството. В същото време пристъпите на париетална фокална епилепсия не се придружават от загуба на съзнание.

    Поражението на тилната част

    Локализирането на огнищата на глиозата в тилния лоб причинява епилептични припадъци, характеризиращи се с понижено качество на зрението и окуломоторни нарушения. Възможни са и следните симптоми на епилептичен припадък:

    • зрителни халюцинации;
    • илюзия;
    • амавроза (временна слепота);
    • стесняване на зрителното поле.

    При окуломоторни нарушения са отбелязани:

    • нистагъм
    • развяващи се клепачи;
    • миоза, засягаща и двете очи;
    • неволно завъртане на очната ябълка към центъра на глиозата.

    В същото време при тези симптоми пациентите страдат от болка в областта на епигастриума, бланширане на кожата, мигрена, гадене при повръщане.

    Появата на фокална епилепсия при деца

    Частични припадъци възникват при всяка възраст. Въпреки това, появата на фокална епилепсия при деца е свързана главно с органични увреждания на мозъчните структури, както по време на развитието на плода, така и след раждането.

    В последния случай се диагностицира роландичната (идиопатична) форма на заболяването, при която конвулсивният процес улавя мускулите на лицето и гърлото. Преди всеки епиприум се забелязва скованост на бузите и устните, както и изтръпване в посочените зони. По принцип, децата са диагностицирани с фокална епилепсия с бавен сън. В същото време, не се изключва вероятността от припадък по време на будност, което води до нарушена говорна функция и повишено слюноотделяне.

    Най-често при деца се установява мултифокална форма на епилепсия. Смята се, че в началото центърът на глиозата има строго локализирано местоположение. Но с течение на времето активността на проблемната област предизвиква нарушаване на работата на други мозъчни структури.

    Вродените аномалии водят главно до мултифокална епилепсия при деца.

    Такива заболявания причиняват нарушения на метаболитните процеси. Симптомите и лечението в този случай се определят в зависимост от локализацията на епилептичните огнища. Освен това, прогнозата за мултифокална епилепсия е изключително неблагоприятна. Заболяването причинява забавяне в развитието на детето и не подлежи на медицинско лечение. При условие, че е идентифицирана точната локализация на огнищата на глиозата, крайното изчезване на епилепсията е възможно само след операцията.

    диагностика

    Диагностика на симптоматична фокална епилепсия започва с установяването на причините за парциалните пристъпи. За да направи това, лекарят събира информация за състоянието на близките роднини и за наличието на вродени (генетични) заболявания. Взето предвид също:

    • продължителността и естеството на нападението;
    • фактори, причиняващи епиприкадок;
    • състоянието на пациента след припадъка.

    Основата за диагностициране на фокална епилепсия е електроенцефалограма. Методът позволява да се разкрие локализацията на фокуса на глиозата в мозъка. Този метод е ефективен само в периода на патологична активност. В други случаи, стрес тестове с фотостимулация, хипервентилация или лишаване от сън се използват за диагностициране на фокална епилепсия.

    лечение

    Фокалната епилепсия се лекува главно с помощта на лекарства. Списъкът на лекарствата и дозировката се подбират индивидуално въз основа на характеристиките на пациентите и епизодите на епилепсия. В случай на частична епилепсия обикновено се предписват антиконвулсанти:

    • производни на валпроева киселина;
    • "Карбамазепин";
    • "Fenoarbital";
    • "Леветирацетам";
    • "Топирамат".

    Медикаментозната терапия започва с приема на тези лекарства в малки дози. С течение на времето концентрацията на лекарството в тялото се увеличава.

    Допълнително е предписано лечение на съпътстващи заболявания, които са причинили появата на неврологично заболяване. Най-ефективната медикаментозна терапия в случаите, когато глиозните огнища са локализирани в тилната и теменната област на мозъка. При временна епилепсия след 1-2 години се развива резистентност към ефектите на лекарствата, което води до нов рецидив на епифиста.

    При мултифокалната форма на неврологично разстройство, както и при липсата на ефекта от лекарствената терапия, се използва хирургична интервенция. Операцията се извършва за отстраняване на тумори в структурите на мозъка или фокуса на епилептичната активност. Ако е необходимо, съседни клетки се изрязват в случаите, когато се установи, че причиняват гърчове.

    перспектива

    Прогнозата за фокална епилепсия зависи от много фактори. Важна роля в това играе локализацията на огнищата на патологичната активност. Също така, естеството на парциалните епилептични припадъци има определен ефект върху вероятността от положителен резултат.

    Положителен резултат обикновено се наблюдава при идиопатичната форма на заболяването, тъй като не се причинява когнитивно увреждане. Частичните припадъци често изчезват по време на юношеството.

    Резултатът от симптоматичната форма на патологията зависи от характеристиките на лезия на ЦНС. Най-опасно е ситуацията, когато в мозъка се откриват туморни процеси. В такива случаи се наблюдава забавяне в развитието на детето.

    Мозъчната хирургия е ефективна в 60-70% от случаите. Хирургичната интервенция значително намалява честотата на епилепсията или напълно освобождава пациента от тях. В 30% от случаите, няколко години след операцията, всички явления, характерни за заболяването, изчезват.

    В Допълнение, За Депресия

    Пристъпи На Паника