Синдром на Уест

Синдром на Веста - серийни спастични контракции в отделни мускулни групи или от общ характер, възникващи на фона на забавяне на невропсихичното развитие и придружен от гипсаритмичен ЕЕГ модел. Манифести на възраст от 4 години, главно през първата година от живота. В повечето случаи е симптоматично. Диагнозата на синдрома се основава на клинични данни и резултати от ЕЕГ. За да се идентифицира основната патология, са необходими КТ или ЯМР, ПЕТ мозък, консултации по генетика, неврохирург. Лечението може да включва антиепилептични лекарства, стероиди (ACTH, преднизон), вигабатрин. Според показанията въпросът за хирургичното лечение (каллозотомия, отстраняване на патологичния фокус) е разрешен.

Синдром на Уест

Синдромът на жилетката е кръстен на лекар, който е наблюдавал проявите му в детето си и го е описал за първи път през 1841 г. Във връзка с проявата на синдрома в ранна възраст и появата на припадъци от серия от индивидуални спазми, пароксизмите, характеризиращи синдрома на Запада, се наричат ​​инфантилни спазми. Първоначално заболяването се дължи на генерализирана епилепсия. През 1952 г. е изследван специфичен гипсаритмичен ЕЕГ модел, патогномоничен за тази форма на епилепсия и характеризиращ се с бавно вълнова асинхронна активност с неправилни шипове с висока амплитуда. През 1964 г. специалистите в областта на неврологичния синдром на Уест са идентифицирани като отделна нозология.

Въвеждането на невровизуализация в неврологичната практика позволи да се определи наличието на фокални лезии на мозъчното вещество при пациенти. Това накара невролозите да преосмислят възгледите си за синдрома на Уест като генерализирана епилепсия и да я поставят в редица епилептични енцефалопатии. През 1984 г. е разкрита еволюцията на епилептичната форма на енцефалопатията от ранния му вариант към синдрома на Запада и с течение на времето в Lennox-Gastaut.

Понастоящем синдромът на Уест приема около 2% от всички случаи на епилепсия при деца и около една четвърт от детската епилепсия. Разпространението е, според различни източници, от 2 до 4.5 случая на 10 хиляди новородени. Момчетата (60%) се разболяват малко по-често 90% от случаите на проявление на синдрома се появяват през първата година от живота, с пик между 4 и 6-месечна възраст. Като правило, на възраст от 3 години, мускулните спазми преминават или се трансформират в други форми на епилепсия.

Причини на синдрома на Запада

В повечето случаи синдромът на Уест е симптоматичен. Той може да възникне в резултат на вътрематочни инфекции (цитомегалия, херпесна инфекция), постнатален енцефалит, фетална хипоксия, преждевременно раждане, вътречерепно раждане, асфиксия на новороденото, постнатална исхемия поради късна компресия на пъпната връв. Синдромът на Веста може да е следствие от аномалии в структурата на мозъка: септална дисплазия, хемимегал енцефали, агенезия на корпус callosum и др. h. Синдром на Даун). В литературата се споменават случаи на фенилкетонурия с инфантилни спазми.

В 9-15%, синдромът на Веста е идиопатичен или криптогенен, т.е. неговата основна причина не е установена или не е очевидна. Често това може да се проследи до наличието на случаи на фибрилни припадъци или епифирки в семейната история на болно дете, т.е. има генетична предразположеност. Редица изследователи посочват, че ваксинацията, по-специално DTP администрирането, може да бъде фактор, провокиращ синдрома на Уест. Това може да се дължи на съвпадението на времето на ваксинация и възрастта на типичния дебют на синдрома. Въпреки това все още не са получени надеждни данни, потвърждаващи провокативната роля на ваксините.

Патогенетичните механизми на възникване на инфантилни спазми са обект на изследване. Има няколко хипотези. Един от тях свързва синдрома на Уест с нарушение във функционирането на серотонергичните неврони. В действителност, пациентите имат намаление на серотонина и неговите метаболити. Но все още не е известно дали е първично или вторично. Обсъжда се и имунологичната теория, свързваща синдрома на Уест с увеличаване на броя на активираните В-клетки. Положителният терапевтичен ефект на АСТН е в основата на хипотезата за неуспехи в мозъчно-надбъбречната система. Някои изследователи предполагат, че синдромът се основава на прекомерно количество (свръхекспресия) на възбудителни синапси и провеждане на колатерали, които формират повишената възбудимост на кората. Те свързват асинхронността на ЕЕГ модела с физиологичния дефицит на миелин за този възрастов период. С нарастването на мозъка, неговата възбудимост намалява и нараства миелинизацията, което обяснява по-нататъшното изчезване на пароксизми или трансформацията им в синдром на Lennox-Gastaut.

Симптоми на синдрома на Уест

Като правило, симптомът Веста дебютира през първата година от живота. В някои случаи проявлението му настъпва в по-напреднала възраст, но не по-късно от 4 години. В основата на клиниката са серийни мускулни спазми и нарушено психомоторно развитие. Първите пароксизми често се появяват на фона на вече съществуващото забавяне на психомоторното развитие (CRA), но в 1/3 от случаите се срещат при първично здрави деца. Отклоненията в невропсихологичното развитие най-често се проявяват чрез намаляване и загуба на хватния рефлекс, аксонова хипотония. Може би липсата на проследяване на очите на обекти и разстройство на фиксирането на погледа, което е прогностично неблагоприятен критерий.

Мускулните спазми са внезапни, симетрични и краткотрайни. Серичността им е типична, а интервалът между спазмите, които следват, трае поне 1 минута. Обикновено се наблюдава повишаване на интензивността на спазми в началото на пароксизма и неговия спад в края. Броят на спазмите на ден варира от няколко до стотици. Най-честата поява на инфантилни спазми се наблюдава по време на заспиване или непосредствено след сън. Остри силни звуци и тактилна стимулация могат да предизвикат пароксизъм.

Семиотиката на пароксизмите, която е съпроводена със синдрома на Уест, зависи от това коя мускулна група е намалена - екстензор (екстензор) или флексор (флексор). На тази основа спазмите се класифицират като екстензорни, флексорни и смесени. Най-често има смесени спазми, след това флексор, най-рядко - екстензор. В повечето случаи едно дете има няколко вида спазми и видът спазъм, който ще преобладава, зависи от положението на тялото по време на началото на пароксизма.

Може да има генерализирано свиване на всички мускулни групи. Но по-често се наблюдават локални спазми. И така, гърчовете на флексорите на шията са придружени от кимване на главата, спазми в мускулите на раменния пояс приличат на рамене. Типичен е пароксизмът на типа "сгъваем нож", дължащ се на свиване на флексорните мускули на корема. В този случай тялото изглежда наполовина. Инфантилните спазми на горните крайници се проявяват чрез отвличане и привеждане на ръцете към тялото; от страна изглежда, че детето се прегръща. Комбинацията от такива спазми с пароксизъм от типа „сгъваем нож” се свързва с приемането на салама на Изтока, затова се нарича „атака на Салаам”. При деца, които са в състояние да ходят, могат да се появят спазми под формата на капки атаки - неочаквани капки със запазване на съзнанието.

Наред със серийните спазми, синдромът на Уест може да бъде придружен от неконвулсивни припадъци, проявяващи се с внезапно спиране на двигателната активност. Понякога се забелязват пароксизми, ограничени от потрепване на очите. Възможна е дихателна недостатъчност поради спазъм на дихателните мускули. В някои случаи има асиметрични спазми, проявяващи се с отвличане на главата и очите встрани. Могат да се появят и други видове епиприпи: фокални и клонични. Те се съчетават със спазми или имат самостоятелен характер.

Диагностика на синдрома на Уест

Западният синдром се диагностицира според основната триада на симптомите: пристъпи на спазми на мускулния клъстер, психомоторно забавяне и хипсаритмичен ЕЕГ модел. Важна е възрастта на проявите на спазми и връзката им със съня. Трудности при диагностицирането възникват при късния дебют на синдрома. По време на диагностиката детето се консултира с педиатър, педиатричен невролог, епилептолог, генетик. Синдромът на Веста трябва да се диференцира от доброкачествен миоклонус на бебето, доброкачествена роландична епилепсия, детска миоклонична епилепсия, синдром на Сандифер (наклон на наклона на главата, гастроезофагеален рефлукс, опистотонусни епизоди, които могат да бъдат объркани с спазми).

Interictal (interictal) EEG се характеризира с наличието на дезорганизирана случайна динамично променяща се активност на вълните, както в будно състояние, така и в сън. Провеждането на полисомнографията разкрива липсата на активност на скока по време на дълбоките етапи на съня. Гипсаритмията се регистрира в 66% от случаите, обикновено в ранните стадии. По-късно съществува определена организация на хаотичния модел на ЕЕГ, а на възраст от 2 до 4 години тя преминава в комплексите „остра-бавна вълна”. Най-честият иктален ЕЕГ модел (т.е., ЕЕГ ритъм в периода на спазми) е обобщен комплекс с бавна вълна с висока амплитуда с последващо потискане на активността за най-малко 1 сек. При регистриране на фокални промени върху ЕЕГ, трябва да се помисли за фокалния характер на мозъчното увреждане или за наличието на аномалии в неговата структура.

Мозъчното КТ при деца със синдром на Вест може да открие дифузни или фокални промени в мозъчните структури, но може да бъде в нормалните граници. При диагностицирането на локални лезии, по-чувствителен метод е MRI на мозъка. За да се идентифицират областите на хипометаболизма на мозъчната тъкан в някои случаи, е възможно да се извърши РЕТ на мозъка.

Лечение на синдрома на Уест

Западният синдром се смята за резистентен към терапията до откриването през 1958 г. на ефекта върху атаките на АКТГ. Терапията с АКТХ и преднизолон води до значително подобрение или пълно прекратяване на инфантилните спазми, което е съпроводено с изчезване на хипсаритмичния ЕЕГ модел. Досега невролозите нямат категорични решения относно дозите и продължителността на стероидната терапия. Проучванията показват, че в 90% от случаите терапевтичният успех е постигнат с използването на големи дози на ACTH. Продължителността на лечението може да варира в рамките на 2-6 седмици.

През 1990-1992 г. започва нов етап в лечението на детските спазми. след откриване на положителен терапевтичен ефект на Вигабатрин. Досега обаче предимството на лечението с вигабатрин е доказано само при пациенти с туберозна склероза. В други случаи проучванията показват по-голяма ефективност на стероидите. От друга страна, стероидната терапия има по-лоша поносимост и по-висок процент на рецидиви от вигабатрин.

От антиконвулсанти ефикасността е показана само при нитразепам и валпроева киселина. Някои пациенти описват терапевтичния ефект на големи дози витамин В6, който е отбелязан през първите седмици на лечението. В случай на инфантилни спазми, резистентни на терапията, при наличие на патологичен фокус, потвърден при томография, е установена консултация с неврохирург, която решава за резекцията на фокуса. Ако такава операция е невъзможна, тогава при наличие на капки атаки се извършва пълна каллозотомия (пресичане на corpus callosum).

Прогноза на синдрома на Уест

Обикновено на 3-годишна възраст се наблюдава регресия и изчезване на детските спазми. Но в приблизително 55-60% от случаите те се трансформират в друга форма на епилепсия, най-често в синдром на Lennox-Gastaut. Фармакорезистентността често се среща при инфантилни спазми, съпътстващи синдрома на Даун. Дори и при успешното справяне с пароксизми, синдромът на Уест има незадоволителна прогноза по отношение на психомоторното развитие на детето. Възможни са когнитивни и поведенчески разстройства, церебрална парализа, аутизъм, затруднения в обучението. Остатъчната психомоторна недостатъчност не се наблюдава само в 5-12% от случаите. CRA се наблюдава при 70-78% от децата, двигателни нарушения - при 50%. Една сериозна прогноза е синдромът на Уест, причинен от аномалии или дегенеративни промени в мозъка. В същото време смъртността може да достигне 25%.

Криптогенният и идиопатичен синдром на Уест при липса на CRA преди спазми имат по-благоприятна прогноза. При тази група пациенти остатъчният интелектуален или неврологичен дефицит отсъства при 37-44% от децата. Отлагането на началото на лечението има отрицателен ефект върху прогнозата на заболяването. Прогнозната оценка е възпрепятствана от факта, че дългосрочните ефекти зависят и от основната патология, срещу която се проявява симптомът на симптоматичния Запад.

hypsarrhythmia

Обяснителен речник на медицината. 2013 година.

Вижте какво е "GIPSARITMY" в други речници:

Gypsarrhythmia (Hypsarrhythmia) е анормална хаотична активност на мозъка, която се проявява по време на енцефалография при пациенти с детски спазми. Източник: Медицински речник... Медицински термини

Възпалителни спазми (инфантилни спазми, атаки на Салаам) е вид епилепсия в резултат на сериозно вродено или придобито мозъчно заболяване на възраст от около шест месеца. Крампите са в природата на неволни движения на крайниците, врата и торса: всеки...... медицински термин

INFANTIC LITTERS - (инфантилни спазми, атаки на салама) - вид епилепсия, която възниква в резултат на сериозно вродено или придобито мозъчно заболяване на възраст от около шест месеца. Спазмите са в природата на неволни движения. T

Гипс, какъв е той

В коя друга болест е възможна периодична дейност, подобна на наблюдаваната при болестта на Кройцфелд-Якоб?

Периодичната активност, състояща се от обобщени високоамплитудни двуфазни и трифазни остри вълни, се повтаря с периодичност
в една секунда това е много характерно за болестта на Кройцфелд-Якоб. Въпреки това, картина, която е почти неразличима от тази, може да се наблюдава при пост-еноксична енцефалопатия и литиева интоксикация.

Каква е диагностичната значимост на рецидивиращите латерални епилептиформни изхвърляния (PLER)? Коя е най-общата им причина?

Какви лекарства в терапевтични дози увеличават амплитудата на бета активност върху ЕЕГ?

От лекарствата, седативните, анксиолитичните лекарства, стимулантите на ЦНС и антихистамините най-често водят до увеличаване на бързата активност на ЕЕГ. Антидепресантите са лекарства, които специално облекчават депресията.

"> Антидепресантите в терапевтични дози могат да увеличат представянето на бета активността върху ЕЕГ, но в същото време да доведат до увеличаване на представянето на тета активността

Какво е гипсаритмия?

Гипсаритмията е интерикален модел, който се наблюдава често при деца с детски спазми. Характеризира се с произволно разпределени високи амплитудни бавни вълни, смесени с високи амплитудни пикове и остри вълни, които се срещат във всички области на кората. Триада, включваща инфантилни спазми, хипсаритмия и умствена изостаналост, често се определя като синдром на Уест.

Синдром на Уест: причини, симптоми и лечение

Когато детето започне да се тресе в конвулсии, повечето родители изпитват истински шок. Те не знаят къде да бягат и губят ценно време. При синдрома на Запада всяка седмица е важна: колкото по-скоро се постави диагнозата и започне лечението, толкова повече шансове детето има за пълно възстановяване и щастливо бъдеще.

Какво е синдром на Уест

Синдромът на Веста е тежка форма на епилепсия, която се е развила при малки деца в резултат на увреждане на мозъка и някои други сериозни заболявания. Характерни признаци на тази патология са умствената изостаналост, както и инфантилните спазми - кимване или бързо накланяне на тялото, по правило по време на сън или събуждане. На енцефалограма се записва гипсаритмия, анормална високоамплитудна активност на мозъка.

Западният синдром засяга от 1 до 4 души на всеки 10 000. Деца. Това заболяване представлява до 9% от всички епилептични припадъци при деца и 25% от случаите на детска епилепсия. Честотата на случаите е по-висока при момчетата: коварен синдром засяга около 60% от младите мъже.

Името на болестта е в чест на британския лекар Вест, който описва симптомите на патологията през 1841 г. въз основа на наблюдения на собствения си син. По-късно болестта се появява много синоними: синдром на Уест, отровни конвулсии, спазъм (кърлеж) на Салам, хипсархимия на Гибс, миоклонична енцефалопатия с гипсаритмия, конвулсивна епилепсия с гипсаритмия, синдром на крампи в положение на огъване. Първоначално синдромът е класиран като разнообразие от генерализирана епилепсия, но по-късно лекарите го прехвърлят в категорията на епилептичните енцефалопатии, при които атаките се предизвикват от невъзпалителни заболявания на мозъка.

Като правило новородените, които впоследствие са диагностицирани по този начин, се раждат външно здрави или с малки отклонения. Дебютът на заболяването възниква на 3-7 месеца от живота: през този период патология се диагностицира при 77% от пациентите. При деца на възраст над 1 година, синдромът се среща само в 10% от случаите.

Сред пациентите със синдрома на Уест, смъртността е висока, а сред оцелелите бебета, на възраст до 3 години, гърчовете преминават в друга форма на епилепсия, най-често в синдрома на Lennox-Gasto. При адекватно лечение може да се постигне пълна ремисия, но умствената изостаналост обикновено се наблюдава при пациенти за дълго време.

Форми на заболяването

Има 2 основни форми на синдрома на Уест.

    Симптоматично - характеризира се с наличието на ясна причина за патологичното състояние: увреждане на мозъка, генетични фактори. В тази форма децата преживяват първоначално забавяне на психомоторното развитие, пациентът се измъчва от няколко вида припадъци наведнъж и в мозъка му се забелязват структурни промени.

Симптоматичният синдром на Веста се счита за най-тежката форма на заболяването, а прогнозата за лечението и живота често са разочароващи.

  • Криптогенна (идиопатична) - се различава от симптоматичната форма поради липсата на видима причина за гърчове и се диагностицира при приблизително 12% от пациентите. Този тип се характеризира само с един вид припадъци, структурните промени в мозъка не се визуализират и забавянето на развитието се проявява едва след началото на заболяването, когато проявите му станат очевидни. Криптогенният вид има сравнително благоприятна прогноза за живота и пълното излекуване, протичащ в по-лека форма.
  • При синдрома на Запада конвулсиите обхващат почти всички мускули, включително врата, главата и крайниците. Съкращенията обикновено са симетрични на лявата и дясната страна на тялото, продължават до 10 секунди и могат да се повтарят многократно през деня.

    Понякога спазми засягат само една мускулна група. В зависимост от местоположението на техните лезии, в West синдрома се разграничават следните видове гърчове:

    • тилно-екстензорни конвулсии на шията с отпускане на главата;
    • кивителен (флексия) - свиване на флексорните мускули, разположени на ръцете и шията: кимане на главата, съединяване на ръцете пред гърдите и др.;
    • общи (екстензорни) - спазми, обхващащи цялото тяло: ръцете и краката са разпръснати встрани, напомнящи прояви на рефлекса на Моро.

    Ако гърчовете се повтарят прекалено често, детето може да заспи веднага след спиране. Продължителните конвулсии силно повлияват развитието: бебето започва да изостава от връстниците си все повече и повече в двигателните, умствените и умствените планове.

    Причини за възникване на

    Инфантилните спазми, характерни за синдрома на Уест, възникват поради неправилно взаимодействие на мозъчния ствол и неговия кортекс. Незрялостта на централната нервна система провокира срив във връзките между мозъка и надбъбречните жлези, в резултат на което хипоталамусът синтезира твърде много кортиколиберин. Излишъкът от този хормон причинява мускулни контракции, характерни за синдрома на Уест.

    В 85–88% от случаите лекарите успяват да установят причината за това заболяване. Следните фактори могат да провокират синдрома:

    • хипоксия по време на раждане или фетален период;
    • вродени малформации на мозъка;
    • родова травма;
    • вътрематочни инфекции;
    • генетични и хромозомни аномалии;
    • асфиксия;
    • вътречерепен кръвоизлив;
    • постнатална исхемия;
    • енцефалопатия;
    • менингит;
    • туберозна склероза;
    • неврофиброматоза;
    • синдром на пигментна инконтиненция;
    • фенилкетонурия;
    • метаболитни нарушения;
    • подуване;
    • генетична предразположеност.

    Често стимулът за появата на болестта е използването на ноотропи или ваксинация, но тези фактори действат като катализатор, а не като независима причина. Ако тялото на детето не функционира правилно, синдромът на Уест рано или късно ще се прояви, но всичко може да бъде задействащ механизъм: от ваксинация до стресова ситуация.

    Симптоми и признаци

    Първият признак на синдрома на Веста може да бъде силно, неутешимо плачещо дете. Местните лекари в същото време отписват всички чревни колики. Правилната диагноза се прави само когато се появят други предупредителни знаци:

    • липсата или забавянето на психомоторното развитие: детето не се обръща и не седи, не достига за играчки, изтръгва рефлексът му;
    • проблеми с очите: бебето не гледа в очите, не фиксира погледа на предметите. Често на родителите изглежда, че не вижда нищо;
    • мускулна мудност (хипотония);
    • разкъсване и раздразнителност;
    • появата на спазми.

    Крампите са типично проявление на синдрома на Уест. Разграничават се следните видове конвулсии:

    • миоклонично - слабо симетрично потрепване на мускулите на ствола, крайниците и лицето, възникващи в краткосрочни серии;
    • тоник - продължителни контракции на отделни мускулни групи: кимане на главата, свиване на рамене, изравняване и размножаване на крайниците, сгъване на тялото на половина.

    По правило проявите на синдрома Веста започват с миоклонични припадъци и с времето те се превръщат в тонични припадъци. Най-често по време на сън и събуждане се появяват гърчове, но силни звуци, страх и светлина и осезателна стимулация могат да предизвикат фактори.

    Конвулсиите се характеризират с определена серийност, следвайки един от друг с интервал не по-дълъг от 1 минута. Понякога спазмите се проявяват като внезапни спирания или падания на дете, дихателна недостатъчност, нистагъм или потрепване на очите. Преди атаката бебето може да се уплаши и да крещи, а след това - да стане бавно и сънливо.

    В електроенцефалограмата (ЕЕГ) в същото време има гипсаритмия - липсата на нормален ритъм на електрическата активност на мозъка. В някои случаи може да се развие мозъчен синдром, който се характеризира със следните нарушения:

    • треперещи пръсти;
    • мускулна отпуснатост;
    • виене на свят;
    • невъзможност за извършване на бързи и сложни движения;
    • симптом на отсъствието на "обратен натиск".

    Симптом на липсата на "обратен натиск": пациентът огъва ръката на лакътната става със сила. Изследователят се опитва да го разгъне, което пациентът се съпротивлява, като държи ръката в изкривено положение. След това изследователят внезапно спира разширението и ръката на пациента силно удари гърдите.

    Последователността на появата на симптомите на синдрома Уест зависи от неговата форма. Така при идиопатичните разновидности се наблюдава забавяне на психомоторното развитие след конвулсивен дебют, а симптоматичният тип заболяване се характеризира с първоначално забавяне на развитието, докато инфантилните спазми и промените в ЕЕГ се записват по-късно.

    В зависимост от клиничните прояви и резултатите от електроенцефалограмата на пациентите, те са разделени на 3 рискови групи.

    1. Първата група включва деца, които са били диагностицирани с гипсаритмия, но няма видими симптоми на заболяването. Такива бебета трябва да се подлагат на годишен преглед и да не се нуждаят от лечение.
    2. Втората рискова група включва деца, които имат основните признаци на синдрома на Запада и характерни промени в ЕЕГ. Те получават специално лечение и на всеки шест месеца те се подлагат на подробен преглед.
    3. Третата рискова група включва пациенти с ярки симптоми, за които липсата на лечение е равносилна на смърт.

    Ранната диагностика и адекватното лечение дават възможност на децата със синдром на Уест да подобрят качеството си на живот, а понякога дори и да възстановят здравето си.

    Инфантилни спазми при дете - видео

    диагностика

    При първите тревожни симптоми е необходимо детето да се покаже на невролог, който може да поръча допълнителни консултации с генетик, епилептолог, имунолог, ендокринолог, а също и неврохирург. След като прегледа бебето, лекарят изпраща младия пациент за допълнителни изследвания:

    • ЕЕГ - за откриване на дезорганизирана мозъчна активност по време на сън и будност;
    • CT на мозъка - за определяне на промени в мозъчните структури;
    • Mrain MRI - за точна диагностика на структурни нарушения и определяне на причината за синдрома на Запада;
    • PET мозък - за определяне на фокусите на хипометаболизма в мозъчната тъкан;
    • мозъчна ангиография - за идентифициране на съдови мозъчни патологии;
    • краниоскопия - за изследване на дефекти в структурата на черепа.

    Провеждането на тези изследвания ни позволява да разграничим синдрома на Уест от болести със сходни симптоми:

    • бебешки миоклонус;
    • детска миоклонична епилепсия;
    • доброкачествена rolandic епилепсия;
    • Синдром на Сандифер;
    • различни кърлежи.

    Проявите на синдрома на Уест често изглеждат като кърлежи, но при това заболяване мускулните спазми се предизвикват от емоционални изблици и не се наблюдават никакви аномалии на ЕЕГ.

    Понякога след електроенцефалограма се оказва, че спазмите всъщност са колики или дихателни атаки. Във всеки случай лекарят може да постави диагноза едва след като са извършени всички необходими изследвания.

    Лечение на синдрома на Уест

    С навременна диагностика и правилно лечение на резистентната ремисия на заболяването може да се постигне в повече от 50% от случаите. Случва се обаче, че приемането на лекарства не влияе върху броя и интензивността на припадъците и не допринася за развитието на детето. Успехът на терапията зависи от причините за заболяването, степента на увреждане на мозъка и формата на синдрома на Уест.

    Медикаментозна терапия

    До 1958 г. синдромът на Уест се счита за нелечима болест, така че истинската революция в тази област е откриването на положителен ефект върху пациенти с адренокортикотропен хормон (АКТГ) и преднизолон. Дозите и продължителността на стероидната терапия се подбират индивидуално, но в повечето случаи атаките намаляват или изчезват при прилагане на значими дози на АКТГ за 1-2 месеца. С такова лечение може да се проследи видимото подобрение на EEG: гипсаритмията изчезва, появява се нормален ритъм на мозъчната активност.

    В началото на 90-те години на миналия век се наблюдава нов пробив в медицината: открит е положителен ефект върху пациенти с вигабатрин (Sabril). Това лекарство няма толкова много странични ефекти като АСТН, по-добре се понася от децата, в резултат на приемането му при пациенти има по-малко пристъпи след края на лечението.

    Най-често се използва вигабатрин, ако туберозната склероза е станала причина за синдрома на Запада. В други случаи този инструмент може да не е толкова ефективен, колкото стероидите.

    За намаляване на броя и интензивността на припадъците могат да се използват следните антиконвулсанти:

    • валпроева киселина;
    • нитразепам;
    • топирамат;
    • клоназепам;
    • ламотрижин;
    • Витамин В6, който в големи дози действа на някои пациенти като антиконвулсанти.

    Антиконвулсанти, предписани за синдрома на Уест - галерия

    За да се подобри физическото и психо-емоционалното развитие, лекарите обикновено предписват лекарства за деца, които нормализират метаболизма и кръвоснабдяването на мозъка. Ноотропите се препоръчват за бебета с изключително внимание, тъй като мозъчната стимулация може да предизвика повишаване на припадъците, дори когато приемате антиконвулсанти.

    Трябва да се има предвид, че хормоналните и стероидните лекарства произвеждат силни нежелани реакции. Пациентите могат да изпитат:

    • умора;
    • депресия;
    • неспособност за концентрация;
    • алергични реакции;
    • ендокринни нарушения;
    • заболявания на периферната нервна система;
    • увреждане на черния дроб.

    Компетентен лекар заедно с основните лекарства обикновено предписват лекарства, които повишават имунитета и подпомагат работата на черния дроб. По време на курса специалистът трябва непрекъснато да следи състоянието на пациента въз основа на кръвни тестове и показания на ЕЕГ. В случай на хормонална терапия, лечението се провежда в болница.

    Ако дозите на лекарствата са избрани правилно и пациентът има положителна тенденция, лечението трябва да продължи около 1,5–2 години от момента на последната атака.

    Хирургична интервенция

    Ако инфантилните спазми са устойчиви на провеждащата се медикаментозна терапия и патологичният фокус е ясно видим при ЯМР, неврохирургът може да препоръча изрязване на засегнатата мозъчна област. По време на операцията специалистът прави дисекция на срастванията на мозъчните мембрани, отстранява тумори и съдови аневризми, като се опитва да използва най-нежните хирургични методи.

    Ако припадъците се проявяват като внезапни падания, пациентът може да се покаже каллозотомия - операция за дисекция на корпус мозолата. След операцията децата обикновено се подлагат на неврореабилитация в специализирани центрове.

    Физикална терапия

    Редовната тренировка за деца със синдром на Уест е просто необходима за възстановяване на физическата подготовка и развитие на нови двигателни умения. Като правило, след прекратяване на атаките, бебетата доста бързо започват да седят, да пълзят, да ходят и дори да бягат, но без правилен подбор на лекарства, физиотерапията няма да доведе до желания резултат.

    Упражняващата терапия трябва да се провежда под ръководството на опитен рехабилитатор и само след като тези упражнения са разрешени от лекуващия лекар. В противен случай е възможно да се влоши интензивността на гърчовете и да се влоши общото състояние на детето.

    Паралелно с развитието на двигателните умения, детето трябва редовно да се ангажира с дефектолог, психолог и логопед, който ще развие речта и фините двигателни умения на детето.

    Нетрадиционни методи

    Сред ефективните нетрадиционни методи могат да се разграничат терапията със стволови клетки. Този метод е много скъп и не се признава от официалната медицина. Тя се основава на факта, че повредените участъци на мозъка се възстановяват поради въвеждането на донорни стволови клетки в тялото на пациента.

    Досега малцина са взели решение за тази мярка, въпреки че подобна терапия вече е успяла да даде добра представа за себе си. Терапията с стволови клетки не може да се нарече панацея, но помага на някои пациенти.

    Функции за захранване

    Много чуждестранни лекари постигат добри резултати в лечението на синдрома на Уест с кетогенна диета. Тя се основава на увеличаване на приема на мазнини и намаляване на въглехидратите и протеините. В този случай метаболизмът се променя и организмът започва да произвежда голямо количество кетони, които намаляват честотата и интензивността на припадъците.

    Кетогенната диета помага на около 70% от пациентите, а атаките се намаляват повече от 2 пъти, а при някои деца конвулсиите изчезват напълно. Като правило диетата се предписва на бебета от 2-годишна възраст и не е особено ефективна при лечение на припадъци при юноши и възрастни.

    Храни, богати на мазнини - галерия

    Прогноза за лечение, смъртност, продължителност на живота и превенция

    В много редки случаи, синдромът на Уест е спонтанен, без никакво лечение. По-често атаките преминават под влиянието на лекарства и операция, понякога болестта се трансформира в други форми на епилепсия.

    Прогнозата за лечение зависи от формата на синдрома на Уест.

    1. При идиопатичните сортове, от 37 до 44% от децата са напълно възстановени. Останалите пациенти имат определени аномалии във физическото и психическото развитие.
    2. При симптоматична форма прогнозата е много по-лоша. Липсата на последствия се наблюдава само в 5–12% от случаите, а смъртността може да достигне 25%. Дори с настъпването на ремисия на заболяването, децата развиват умствена изостаналост (умствена изостаналост), церебрална парализа, аутизъм, умствена изостаналост, много от тях изпитват затруднения при ученето, имат проблеми с паметта, концентрацията и логическото мислене. При около половината от пациентите се наблюдават двигателни нарушения. Такава песимистична прогноза се дължи на отрицателното въздействие върху тялото на основното заболяване. От неговия курс зависи продължителността на живота на пациента.

    Прогнозата ще бъде по-благоприятна, когато лечението започне навреме. Ако лекарствата са избрани правилно от първите седмици на болестта, шансовете за пълно възстановяване се увеличават няколко пъти. След 1-2 месеца процентът на благоприятния изход се намалява наполовина.

    Ако лечението започне шест месеца по-късно и след началото на припадъците, шансовете за възстановяване ще бъдат минимални.

    Състоянието на детето може да влоши неконтролирания прием на ноотропи и ваксинацията.

    Превенция на синдрома на Запада не съществува. Важно е да се диагностицира това заболяване навреме и да се избере правилното лечение - тогава, дори със симптоматична форма, е възможно да се постигнат значителни подобрения и да се доведе развитието на детето възможно най-близо до възрастовата норма.

    Д-р Комаровски за конвулсии при деца - видео

    Западният синдром - коварна и опасна болест. Процентът на детската смъртност при него е доста висок, следователно при първите тревожни симптоми е необходимо да се консултирате с лекар и да извършите диагностика възможно най-бързо. Правилният подбор на лекарства във връзка с компетентната рехабилитация с участието на психолози, патолози, логопеди и специалисти по физиотерапия увеличават шансовете на детето за пълно възстановяване.

    Какво е хипсаритмия? Значение gipsaritmiya hypsarrhythmia, медицински речник

    Значението на термина „хипсаритмия” в Медицинския речник. Какво е хипсаритмия (хипсаритмия)? Научете какво означава гипсаритмия-хипсаритмия - интерпретация, обозначение, дефиниция на термина, неговото лексикално значение и описание.

    Гипсаритмия (хипсаритмия)

    Gypsarrhythmia (Hypsarrhythmia) е анормална хаотична активност на мозъка, която се проявява по време на енцефалография при пациенти с детски спазми.

    Синдром на Уест

    Западният синдром (West) - възрастово-зависим епилептичен синдром, принадлежащ към групата на епилептичните енцефалопатии (невъзпалителни заболявания на мозъка). За първи път болестта е описана от английски лекар W. J. West, който го наблюдава със сина си. Епилепсия означава хронично прогресиращо заболяване, проявяващо се с пароксизмални (пароксизмални) нарушения на съзнанието, гърчове, гърчове, вегетативни пароксизми (промени в дишането, пулс, съдов тонус и др.), Както и увеличаващи се промени в емоционално-умствената сфера, регистрирани в интеркастиналния период от време. Епилепсията причинява специфични промени в електроенцефалограмата (ЕЕГ), графично изображение на електрическата активност на мозъка. Оттук и основната триада на симптомите в синдрома на Запада:

    • гърчове от типа “инфантилни спазми”;
    • забавяне на развитието;
    • Гипсаритмия на ЕЕГ.

    Синдромът на Веста се появява при 1,6–4,2 на 10 хиляди новородени и представлява 2–9% от всички случаи на епилепсия при деца. Момчетата страдат по-често (60%). В 85% от случаите допълнително се установяват следните заболявания: малформации на мозъка (30%), туберозна склероза (12–16%), хипоксично-исхемична енцефалопатия (до 15%), наследствени метаболитни дефекти (6–10%), хромозомни аномалии ( t 4%), други фактори (вътрематочни инфекции, тумори и други промени). По този начин, най-честата форма на синдрома е симптоматична, т.е. съпътстваща друго заболяване. Криптогенната форма - причината за състоянието е неизвестна или не е очевидна - се диагностицира при 11–12%. Делата в семейството са 3-4%. Началото на заболяването е на 1-ва година от живота с пик от 3–7 месеца (77% от пациентите).

    Симптоми на синдрома на Уест

    Най-често първият признак на синдрома на Веста е появата при деца след няколко месеца привидно нормално развитие на миоклонични и / или тонични припадъци. Миоклонични конвулсии - краткотрайни, серийни, малки, често симетрични потрепвания на мускулите на крайниците, торса, лицето. Те могат постепенно да се превърнат в тонични, т.е. в продължителни мускулни контракции. Припадъците при деца със синдром на Уест обикновено не се придружават от загуба на съзнание, но продължителните и чести припадъци водят до потъване в дълбок сън на детето. По-често се наблюдават спазми веднага след събуждане и по време на заспиване, но те нямат ясна връзка с времето на деня и осветлението. Атаките могат да бъдат причинени от тактилни стимули или внезапни силни звуци.

    В зависимост от това коя мускулна група е включена в процеса, както и от степента на неговото разпространение, могат да възникнат следните видове гърчове:

    • Kivitivnye или flexor (в противен случай - Salaam спазми), в които участват мускулите на горните крайници и шията. Проявява се под формата на клатене на глава напред и назад, огъване на ръцете (стойка източна поздрав). Може да има общ вариант с флексия на целия ствол.
    • Екстензивно - внезапно удължаване на крайниците, наподобяващо рефлекса на Моро. Детето разпростира ръцете си встрани, отваря камери.
    • Болки в шията - серия от удължения на врата с накланяне на главата назад (средната продължителност на серията е 10 секунди с прекъсване между тях от няколко секунди).

    В допълнение, съществуват смесени спазми-екстензорни спазми, вероятно ограничаващи процеса до кратко вертикално потрепване на очните ябълки или движенията им като нистагъм. Видът на пристъпите не зависи от причината на синдрома и не влияе върху прогнозата на заболяването. В 40% от случаите асиметричните атаки; може да бъде сериен или, рядко, единичен. Честотата на до 10 или повече епизода на ден, в серия от 10-40 атаки. Продължителността на единична атака до 2 s. Преди атаката - изплаши, плачи. След атака - летаргия, сън. Също така един от вариантите на атаката е внезапно спиране на поведенческата активност, „избледняване”, което не е съпроводено с спазми. Възможни прояви на съпътстващи автономни симптоми, сред които респираторните нарушения са най-честата поява, за разлика от промените в сърдечната честота.

    Малко след началото на припадъците, а понякога дори и преди тях, се появяват признаци на забавено психомоторно развитие. В повечето случаи последователността на поява на тези симптоми зависи от това дали синдромът на West е симптоматично проявление на друго заболяване (забавяне на развитието е установено преди появата на конвулсивен синдром) или има криптогенен характер. Освен това, в началния период на заболяването, забавянето може да се изрази леко, което усложнява диагнозата. Често се забелязва аксиална (аксиална) хипотония и "загуба" на хрипковия рефлекс. Липсата на фиксиране на погледа и проследяването на очите е лош прогностичен критерий.

    При ЕЕГ характерната проява на синдрома на Вест е гипсаритмия - дифузна нерегулярна високоамплитудна активност със синхронизиращо нарушение и компонент на острието. H. Gastaut отличава типичните и атипични форми на гипсаритмията, всяка от които е разделена на функционална (характерна за криптогенната природа на заболяването) и структурна (появяваща се в присъствието на структурни промени в мозъчната кора).

    При провеждане на невроизобразяване (при използване на КТ - компютърна томография, МРТ - магнитно-резонансна томография, РЕТ - позитронна емисионна томография и др.) Могат да се открият признаци на органични мозъчни лезии: дефекти на развитието, дифузна атрофия на структурите, последствия от перинатална енцефалопатия, туберен склероза и други промени.

    лечение

    Като се има предвид непрекъснатото развитие на симптомите, особено в психомоторната сфера, е необходимо най-ранното предписване на лечение. Избраните лекарства при лечение на синдрома на Веста са адренокортикотропни хормони (ACTH) и производни на валпроевата киселина (валпроат). Ако АСТН е неефективна, може да се предпишат глюкокортикостероиди (GCS), например преднизолон, дексаметазон; бензодиазепини (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, имуноглобулини (например октагам) и в някои случаи високи дози пиридоксал фосфат (витамин В6) също са ефективни при лечението на заболявания. Хормонална терапия се предписва в комбинация с основни антиепилептични лекарства. Лечението трябва да се извършва под наблюдението на невролог, докато се използват хормонални лекарства - в болнични условия. Освен това е необходимо постоянно наблюдение на състоянието на метаболитни процеси в организма, мониторинг на ЕЕГ. При назначаването на симптоматична терапия трябва да избягвате лекарства с стимулиращ ефект, намалявайки прага на гърчовата активност на мозъка. Въпреки това, използването в лечението на лекарства, които подобряват метаболитните процеси в мозъчната тъкан, допринасят за елиминиране на атаките и имат положителен ефект върху психичното развитие на децата.

    Ако детето има органичен субстрат (например туберозна склероза, тумор), се решава въпросът за хирургичното лечение. Този метод на лечение е свързан със сериозни рискове за живота и здравето на детето, което ограничава използването му от строги показания.

    Важно е да се обърне внимание на корекцията на забавеното психомоторно развитие при децата, което дори с успешното облекчаване на конвулсивния синдром често е устойчиво. Необходимо е да се водят обяснителни разговори с близките на бебетата и да се научат как да се грижат за децата с тази патология. Само интегрираният подход към лечението ни позволява да се надяваме на постигането на клинично и прогностично значими резултати.

    Прогноза за синдрома на Уест

    При тази патология при децата прогнозата винаги е сериозна. Само навременно лечение, започнато през първите седмици от началото на заболяването, може да доведе до пълно възстановяване на детето. В същото време подобни резултати са с криптогенна форма на заболяването, докато симптоматичната форма, като правило, оставя сериозно нарушение в психомоторното развитие. По този начин, прогнозата и ефективността на лечението се вземат предвид във всеки отделен случай въз основа на причината за заболяването. Приблизително 60% от децата имат съвременни антиепилептични лекарства, които могат да облекчат пристъпите, те също са описани като спонтанни прекъсвания, но в повечето случаи, след страдащи от синдрома на Уест, остават тежки интелектуални нарушения, двигателните нарушения остават при почти половината от пациентите. В допълнение, има чести случаи на еволюция на заболяването, например, при синдрома на Lennox-Gasto или при мултифокална епилепсия. Смъртността при синдрома през първата година на живота достига 20%. Късно отменяне на терапията, както и късното започване на лечението в повечето случаи води до поява на многократни пристъпи при деца, изразени психомоторни нарушения, понякога до резистентни (резистентни) към терапия, тежка форма на епилепсия.

    Какво е хипсаритмия? Значение gipsaritmiya hypsarrhythmia, медицински речник

    Значението на термина „хипсаритмия” в Медицинския речник. Какво е хипсаритмия (хипсаритмия)? Научете какво означава гипсаритмия-хипсаритмия - интерпретация, обозначение, дефиниция на термина, неговото лексикално значение и описание.

    Гипсаритмия (хипсаритмия)

    Gypsarrhythmia (Hypsarrhythmia) е анормална хаотична активност на мозъка, която се проявява по време на енцефалография при пациенти с детски спазми.

    hypsarrhythmia

    (хипсарритмия) - аномална хаотична активност на мозъка, наблюдавана по време на енцефалография при пациенти с детски крампи.

    (Гръцки: hippeio - да се вози). Клонична конвулсия m.sphincter iridis, водеща до чести промени на миоза и мидриаза. Наблюдава се при органични лезии на централната нервна система - паркинсонизъм, невролиза. Syn: Симптоми на тревожност ученици Westphal [Westphal S.].,

    (мазилка от Париж, гипс) е минерална субстанция (калциев сулфат), която става твърда, когато към нея се добавя вода. Различни форми на гипс се използват в стоматологията за производството на зъбни отливки и челюсти. Гипсът се използва и в ортопедичната практика за производството на гипсови гуми.,

    (жиро-) е префикс, обозначаващ: 1. Мозъчен. 2. Пръстен или кръг.,

    На нашия сайт ще намерите значението на "Гипсаритмия" в речника на Психологическата енциклопедия, подробно описание, примери за употреба, фрази с израза Гипсаритмия, различни интерпретации, скрит смисъл.

    Първата буква "G". Обща дължина 22 знака

    Познайте следващата дума, значението е подобно на следното

    Светът на психологията

    Главно меню

    hypsarrhythmia

    hypsarrhythmia

    Психологически речник. AV Петровски М.Г. Yaroshevsky

    няма смисъл и тълкуване на думата

    Речник на психиатричните термини. VM Bleicher, I.V. мошеник

    няма смисъл и тълкуване на думата

    Неврология. Пълен обяснителен речник. Никифоров А.С.

    Гипсаритмия - липсата на основна биоелектрична активност на ЕЕГ, асинхронна бавна активност с висока амплитуда, осеяни с остри вълни или шипове с мултифокален произход. На възраст под 3 месеца са възможни интервали на почти пълна депресия на биоелектричната активност на мозъка. Характерно за синдрома на Запада (вж.).

    Какво представлява синдромът на Уест?

    Уест синдром (SV) - детска епилепсия или инфантилни спазми. Това е рядка и тежка патология, която се среща при деца под 4-годишна възраст, но по-често се проявява през първата година от живота. Патологията се среща рядко, само 1 случай на 3200 новородени. Повече момчета са болни (60%).

    Този синдром получи името си от името на английския доктор Вест, който описва тези гърчове и симптоми от сина си през 1841 г., а през 1964 г. е кръстен на синдрома. Симптомите се появяват след 4-6 месеца. Характерно е, че при конвулсии тялото се накланя отпред, главата се огъва напред, лежи на гърдите, като в ориенталски поздрав. Спазмите могат да обхванат отделните мускули на шията, главата или да се разпространят по цялото тяло - генерализирани припадъци. В същото време, те са почти винаги сериен. Такава серия може да достигне до няколко десетки на ден. Патологията се счита за животозастрашаваща. Симптомите прогресират, особено епилепсията засяга психомоторната сфера. Сега има ефективни лекарства за лечение на такива гърчове, но факт остава фактът, че често пациентът изостава в психомоторното развитие.

    Синдромът на Уест включва триада симптоми: инфантилни спазми, психомоторно забавяне и хипсаритмия на ЕЕГ. Присъствието на SV в 85% от случаите е съпроводено с други мозъчни лезии: ГМ аномалии (30%), туберова склероза (12-16%), исхемична енцефалопатия (до 15%), наследствени метаболитни дефекти (6-10%), хромозомни аномалии ( 4%), вътрематочни инфекции, тумори и др. (25-33%). Тази проява на синдрома Веста се счита за симптоматична, тя е най-честата и съпътства основната (друга) мозъчна болест.

    Причини за заболяване

    Основната причина за развитието на синдрома се счита за хипоксия на мозъка на детето в процеса на трудното раждане или бременността на майката. Придават също така значение на следните фактори:

    • органични мозъчни увреждания в пренаталния период;
    • фетална асфиксия;
    • мозъчен кръвоизлив при недоносено бебе;
    • Церебралната парализа, хидроцефалията и микроцефалията, синдромът Sturge-Weber, хромозома 21 на тризомията 21, туберкулозната склероза, фенилкетонурия, менингит, дефицит на биотинидаза могат да бъдат провокативни.

    Когато етиологията на болестта остава неясна, тази форма на SV се нарича криптогенна или идиопатична. В прогнозата винаги е по-добре.

    Симптоматични прояви

    Всички пациенти са групирани в 3 рискови групи:

    1. Има клинични прояви, но няма никакви промени по EEG или има промени в EEG, но няма клинични прояви. Такива пациенти не се лекуват, а се наблюдават само в динамика и се преглеждат ежегодно.
    2. Има клиника за умерена промяна на модела за ЕЕГ. Тези деца се преглеждат на всеки шест месеца и получават продължаващо лечение.
    3. Симптомите са значителни, ЕЕГ също се променя. При такива деца, синдромът на Уест обикновено е тежък, а прогнозата е лоша.

    Първите няколко месеца, детето не се откроява, се развива по възраст. След това, на 4-6 месеца, той внезапно има припадъци, така наречените инфантилни спазми. Те се отличават с факта, че с тях детето се накланя рязко напред, а главата се опира на гърдите - това са саламските припадъци. Ръцете и краката на детето могат да бъдат разделени. Атаката може да продължи до минута, почивка за няколко секунди и втора атака. Атаките преминават последователно, до няколко десетки на ден, въпреки че първоначално са единични, кратки и рядко срещани. Затова диагнозата винаги е закъсняла. По време на припадъци детето крещи шумно, както при колики, които са диагностицирани от лекарите. Припадъците не са особено лечими. По време на конвулсии бебето не губи съзнание, но поради високата си честота и тежест, детето е изтощено и потъва в сън. Припадъците се появяват по-често вечер или веднага след събуждането, но няма последователност в това. Провокаторите на гърчовете могат дори да докосват детето, силни звуци.

    Според това коя мускулна група участва в припадъка, синдромът на Уест има 3 възможности:

    1. Kivivitelny или флексор вариант (Salaam крампи): мускулите на шията и ръцете са включени, главата се люлее напред-назад, ръцете са огънати отпред. Цялото тяло може да се огъне. Тези гърчове са мълнии, детето може да падне на колене, те продължават секунда. По-рядко тези атаки приличат на бавни снимки, а не на източния салюм (Saalam). Когато серия от атаки, те са склонни да дадат усложнения под формата на епилептичен статус, могат да се комбинират с големи атаки.
    2. Обширни или общи - всички мускули на тялото са включени: ръцете и краката са разпръснати, главата е наведена напред върху гърдите.
    3. Потискащи конвулсии: главата пада рязко назад, тя продължава 10 секунди с прекъсване от 1 или няколко секунди.

    Съществуват и смесени припадъци на флексор-екстензор. Може би просто потрепване на очите. Видовете припадъци не зависят от причината за патологията, не определят прогнозата на синдрома. В 40% от случаите припадъците са едностранни. Преди атаката детето изпищя от ужас. След поредица от атаки идва сън, детето става бавно.

    Припадъкът може да се прояви като избледняване на едно място, без мускулни спазми. Понякога припадъците са ограничени до кратки серийни възглавнички на главата. Забавянето на психомоторното развитие често се открива дори преди атаките или заедно с тях. Такива деца често са раздразнителни и капризни. Ако често се повтарят гърчове, те влошават положението. Характерно е също, че такива деца често се държат като слепи хора, сякаш не виждат нищо.

    Детето е забавило психомоторното развитие:

    • не може да седи;
    • не си струва;
    • не държи главата;
    • липса на хванат рефлекс;
    • често отслабване на мускулния тонус от едната страна на тялото и т.н.

    Ако към това се добави нефиксиран поглед, детето не следва обекта с очи. Това се счита за лош знак.

    Гипсаритмията се проявява в хаотични вълни с различна дължина от различни части на мозъка. Това показва анормална активност на мозъка и конвулсивна готовност във всеки един момент. Извън атаката на ЕЕГ непрекъснато се обобщава бавната и хиперсинхронна активност с висока амплитуда. Правилно избраната терапия значително подобрява състоянието на детето. В този етап честотата на гърчовете може да се контролира чрез приемане на лекарства.

    Диагностични мерки

    Патологичната диагностика се извършва с участието на специалисти: неврохирург, невролог, педиатър, ендоскопист и ендокринолог. За установяване на предписаната диагноза:

    • ЕЕГ;
    • КТ (определяне на дифузни или фокални промени в мозъка);
    • ЯМР на мозъка;
    • мозъчна ангиография;
    • краниоскопия (само когато е необходимо).

    От неврофизиологичните изследвания е необходимо да се извършва ЕЕГ, което разкрива наличието на биологични криви в отсъствието на фокус на възбуждане. Газ ЕЕГ определя наличието на разширени вентрикули на мозъка.

    Възможни усложнения

    Синдромът на Уест винаги е доста труден, защото с тази патология става дума за органични лезии на мозъка. Терапията във всички случаи, дори и с нейния успех, дава рецидиви. Почти винаги пациентите имат неврологични заболявания, епилепсия и нейните еквиваленти, екстрапирамидни нарушения. В 90% от заболяването се проявява.

    Методи за лечение

    Днес има 2 вида лечение на това заболяване: медицински и хирургически. Разглежда се основният медицински метод: при правилния подбор на лекарства той винаги дава добри резултати. Лекарствата се приемат дълго време (през годината), докато пристъпите спрат. Основните използвани лекарства: стероидни хормони, APE, ACTH, витамини. Стероидните лекарства са ефективни, но пристрастяващи, често причинявайки странични ефекти. Дозата, честотата и продължителността им се предписват само от лекар. Вие не можете самостоятелно да увеличите и промените дозата, защото Можете да получите обратния ефект. Най-често се предписва преднизон, дексаметазон, суперкортизол, хидрокортизон.

    За известно време се използват стволови клетки при лечението на заболяването. Този метод е много обещаващ поради положителните резултати. Точка на задържане е високата му цена. Стволовите клетки могат да заменят и служат като основа за всеки тип тъкан, включително нервната тъкан.

    Предписани са антиконвулсанти: клоназепам, антелепсин, епилим, конвулекс, нитразепам, депакин, ламотригин, топирамат, валпроева киселина, зоогран, фенобарбитал. Днес най-ефективните от тях са валпроева киселина и нитразепам. В допълнение, Вигабатрин, антиепилептично лекарство, което е абсолютно безопасно за децата, получи голямо признание. При сравняване на действията и стероидите стероидите показват по-голяма ефективност. Но трябва да се отбележи, че стероидите са по-лоши поносими, по-често дават рецидиви.

    Отдавна е отбелязано, че хормонът на АКТХ помага на пациентите много добре, причината за този ефект и механизмът на действие върху хода на SV все още не са изяснени. Комбинираната употреба на стероиди и АКТХ значително подобрява състоянието на пациентите: те напълно спират конвулсиите, хипсаритмията изчезва, а ЕЕГ се нормализира. Изисква постоянен прием на витамини. Големи дози витамин В6 (пиридоксин) подобряват метаболитните процеси в мозъка, ефектът от лечението вече е очевиден след 2 седмици.

    Понякога се използва хирургично лечение. Неврохирургът дисектира съществуващите сраствания на мозъчните мембрани, може да премахне тумор (например при туберозна склероза) или съдова аневризма - това се нарича резекция на патологичния фокус. Като цяло, този вид лечение при деца се използва изключително рядко, защото е свързано с по-голям риск за живота на бебето. Най-често новороденото има достатъчно лечение за възстановяване.

    Общи прогнози

    Винаги е трудно да се говори за прогнозите в SV. При идиопатичния синдром процесът е много по-лек, конвулсиите са по-лесни за лечение и CRA обикновено е лека. 40% от тези пациенти са здрави.

    При други форми 20% от болните бебета не живеят дори до 5 години. Много от тях умират преди година: някои се дължат на мозъчни аномалии, които винаги са несъвместими с живота, други умират от усложнения по време на лечението.

    Пълно излекуване възниква според някои данни само в 2% от случаите - това са статистиката на Гибс. Една трета от пациентите се лекуват нормално с намаление на припадъците и подобряване на благосъстоянието. Само 4% от децата със СВ имат относително нормално ниво на умствено и физическо развитие. И в 90% от случаите, дори и при липса на припадъци, ZPR остава и в този случай няма лек. Тази сложност на състоянието се определя от причината за синдрома, защото става дума за органично увреждане на мозъка.

    Самите припадъци, дължащи се на серийност, могат да допринесат за увреждането на мозъчната субстанция и това винаги е изпълнено с нарушени когнитивни функции, липса на обучение, отклонение от поведението, психични разстройства в една или друга степен, дори развитието на парализа. 60% от болните прехвърлят своята епилепсия на зряла възраст.

    Обобщавайки, можем да кажем, че при криптогенната форма на синдрома на Запада прогнозата винаги е благоприятна: мозъчните структури тук не са нарушени. Атаките винаги са от един и същи тип, по-лесно е да се намери лечение за тях. Припадъците са симетрични, CRA не е изразена. Прогнозата за симптоматичен синдром на Уест е неблагоприятна: курсът е по-тежък, промените в мозъчната субстанция са доста изразени. Припадъци от различни видове не реагират на лекарства. Признаци на забавяне на развитието се диагностицират преди появата на припадъци.

    В Допълнение, За Депресия

    Пристъпи На Паника