Хорея: симптоми и лечение

Хорея - неправилни, резки, хаотични, хаотични, понякога метене, безцелни движения, възникващи главно в крайниците. Слабо изразен choreic хиперкинезия може да показва леко безпокойство с излишък придирчиви движения мотор невъздържаност, преувеличени експресия, гримаса и неподходящи жестове. Силно изразената хореична хиперкинеза прилича на движението „дявол на нишка” (или съвременен танц с „разхлабени” двигателни умения и „неистови” движения). Изразено giperkinez нарушава мимики, реч стои и ходене, което води до странно, артистична, "клоун" походка, която реагира слабо на адекватно описание. В изключително тежки случаи хорея прави невъзможно извършването на доброволни движения. Такива пациенти не могат да се движат поради падания, не са в състояние да служат на себе си и да станат зависими от другите. Хорея движения на лицето, с участието на лицето и устните мускули (включително на езика и ларинкса) и дихателните мускули предотвратяват храна не само получаване, но и вербална комуникация.

Хорея е термин, използван за описание на краткотрайни неволни, хаотични, елементарни движения на крайниците. Хорея се характеризира с прости и бързи движения, които могат да приличат на нормални движения, извършвани от тревожен човек, но не са част от планирани действия. Движението може да бъде двустранно или едностранно, но дори и с участието на двете страни на тялото, движенията им не са синхронизирани. По-бавни хорео-хематоидни движения възникват поради налагането на бързото хореично движение на елемент на дистония с продължително едновременно свиване на агонисти и антагонисти. В резултат на това движенията придобиват усукващ характер. В зависимост от етиологията хорея може да се прояви постепенно или внезапно. Внезапна или подостра поява обикновено показва съдова, автоимунна или метаболитна болест. Докато постепенното начало и прогресивно протичане обикновено спорят в полза на невродегенеративното заболяване.

Насилствено choreic движения могат да бъдат както фокална като, например, чрез орално хиперкинеза невролептичен произход и генерализирано (което често се наблюдава), а в някои случаи се появяват като gemisindroma (например при удар hemichorea).

Класификация и причини за хорея

  • Първични форми.
    • Хорея Хънтингтън.
    • Невроакцитоза (хореоакантоцитоза).
    • Доброкачествена (непрогресивна) наследствена хорея.
    • Болест на Леш-Нихан.
  • Вторични форми.
    • Инфекциозни заболявания (вирусен енцефалит, невросифилис, коклюш, туберкулозен менингит, HIV инфекция, борелиоза).
    • Автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром, хорея на бременни жени, реакция към имунизация, хорея на Сиденгам, множествена склероза).
    • Метаболитни нарушения (хипертироидизъм, болест на Leigh, хипокалцемия, болест на Fabry, хипо-, хипергликемия, болест на Wilson, болестта на Niemann-Pick, Gallervordena-Spatz болест, хомоцистинурията фенилкетонурия, Hartnapa заболяване глутарова aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya левкодистрофия, болест Merzbacher -Пелицеус, мукополизахаридоза, болест на Sturge-Weber и др.).
    • Структурно увреждане на мозъка (TBI, тумори, хипоксична енцефалопатия, инсулти).
    • Интоксикация (невролептици, живак, литий, леводопа, дигоксин, орални контрацептиви).
  • Психогенна хорея.

Първични форми на хорея

болест на Хънтингтън започва най-често в 35-42 години (но може да се появи във всяка възраст - от деца до възрастни хора), и се характеризира с много типичен хореичен хиперкинеза, личностни разстройства и деменция. Видът на наследството е автозомно доминантно. Болестта започва постепенно, понякога е трудно да се улови появата на първите бурни движения. Най-често те се появяват по лицето, напомняйки произволни моторни автоматизми (намръщено, отваряне на устата, изплезен език, облизвайки устните, и т.н.). С напредването на заболяването хиперкинезата в ръцете („пръстите на пианото”) се свързва с последващото му обобщение, нарушаване на статиката и походката. Присъединяването на речеви нарушения (хиперкинетична дизартрия) и поглъщането правят невъзможно завършването на храненето и комуникацията. Краткосрочната и дългосрочната памет се влошава, критика на състоянието намалява, елементарното домашно самообучение става трудно, а деменцията се развива и напредва. Дълбоки рефлекси обикновено се ускоряват на краката, в една трета от случаите се откриват клонуси, типична е мускулната хипотония.

Акинетико-твърдата форма (без хорея) е най-характерна за варианта с ранно начало (Вестфалски вариант), но понякога се наблюдава и при по-късен дебют (20 години или повече).

Понякога заболяването започва с психични разстройства като настроението (обикновено под формата на депресия), халюцинации, параноидни и поведенчески разстройства, и едва след 1,5-2 години или по-късно се присъединява към хиперкинетично синдром. В терминалния стадий пациентите най-често умират от аспирационна пневмония.

Диференциална диагноза на хорея на Хънтингтън предполага премахването на заболявания, такива като болестта на Алцхаймер, болестта на Кройцфелд-Якоб, доброкачествена наследствена хорея, болест на Уилсън, наследствена церебрална атаксия, horeoakantotsitoz, инфаркти на базалните ганглии, тардивна дискинезия, и в някои случаи като шизофрения и болестта на Паркинсон.

Невроакантоцитозата се проявява с хорея и акантоцитоза (промяна във формата на червени кръвни клетки). Описани са както автозомно-рецесивни, така и спорадични случаи на заболяването. Заболяването обикновено започва на 3-то или 4-то десетилетие на живота (понякога на 1-ви). Първоначалните прояви са орални гиперкинекзи с изпъкнали езици, движения на устни, дъвчене и други гримаси, много напомнящи за късна дискинезия. Често се наблюдава не-артикулирана вокализация, описани са случаи на ехолалия (но не копролалия). Отличителна черта е самонараняване под формата на неволно ухапване на езика, устните и вътрешните повърхности на бузите. Често се отбелязва хорейната хиперкинеза на крайниците и тялото; може да се появят и дистонични постурални феномени и тикове.

Заболяването се различава от хорея на Хънтингтън при наличие на слабост и атрофия в мускулите на крайниците, причинени от увреждане на клетките на предните рогове и периферни нерви (аксонова невропатия с намаляване на дълбоките рефлекси). В бъдеще често (но не винаги) се наблюдава добавяне на деменция и епилептични припадъци. Нивата на липопротеини в кръвта са нормални. За диагностициране е важно да се идентифицира акантоцитоза, придружена от прогресивен неврологичен дефицит с нормални нива на липопротеини.

Доброкачествената (непрогресивна) наследствена хорея без деменция започва в ранна или ранна детска възраст с появата на генерализирана хорея, която се прекратява само по време на сън. Заболяването се наследява по автозомно доминиращ начин. Характеризира се с нормално интелектуално развитие. Друга разлика от юношеската хорея на Хънтингтън е непрогресивен курс (напротив, може дори да е възможно да се намали тежестта на хореичната хиперкинеза в зряла възраст).

Болестта на Леш-Нихан е свързана с наследствен дефицит на хипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансфераза, което води до повишено образуване на пикочна киселина и сериозно увреждане на нервната система. Наследяване Х-свързан рецесивен (следователно, мъжете са болни). Децата се раждат нормално, с изключение на лека хипотония, но през първите 3 месеца от живота се развива забавяне на двигателното развитие. Освен това е налице прогресивна ригидност на крайниците и дефекти (или обратно). На 2-та година от живота се появяват гримаси на лицето и генерализирана хорейна хиперкинеза, както и симптоми на пирамидален тракт.

По-късно децата са склонни да причиняват самонараняване (започват да хапят пръстите си, устните и бузите). Тези компулсивни самонараняване (водещи до обезобразяване) са много типични (но не и патогномонични) за болестта на Леш-Нихан. Наблюдавано е умствено изоставане с различна степен на тежест.

Повишава се съдържанието на пикочна киселина в кръвта и урината. Диагнозата се потвърждава чрез намаляване на активността на хипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза в еритроцити или фибробластна култура.

Вторични форми на хорея

Вторичните форми на хорея могат да се развият с толкова много заболявания: инфекциозни, туморни, съдови, автоимунни, метаболитни, токсични, травматични. Диагностика на вторичен хореен синдром при тези заболявания обикновено не предизвиква затруднения. Разпознаването на естеството на първичната лезия се изгражда, като правило, върху комплекс от клинични и параклинични методи, включително биохимични, молекулярно-генетични, невроизобразяващи и много други изследвания.

Най-честите вторични форми са хореята на Сидеген (наблюдавана почти изключително в детска и юношеска възраст) и хорея при бременни жени.

  • Малка хорея (хореа на Sydengamum) обикновено се развива няколко месеца след стептококова инфекция или обостряне на ревматизъм, когато симптомите на острия период вече не са налице и не е свързано с васкулит, както се смяташе по-рано, а с образуването на автоимунни антитела. Момичетата са болни 2 пъти по-често от момчетата. В началните етапи или в леките случаи се наблюдава моторно разстройство при гримаси и преувеличени жестове. В тежки случаи генерализираната хореична хиперкинеза лишава пациента от способността за елементарно самообслужване, разочарова речта (дизартрия) и дори дишането, прави невъзможно движението и общуването. В повечето случаи генерализацията на хиперкинезата преминава през хемихорея. Характеризира се с мускулна хипотония, която понякога създава впечатление за мускулна слабост, "тонизиращо" или "втвърдяващо" коляно движение (феномен на Гордън), емоционални и афективни и преходни когнитивни нарушения. В повечето случаи хиперкинезата спонтанно регресира в рамките на 3-6 месеца.
  • Хорея на бременните жени обикновено се развива в примипари, които в детството страдат от малка хорея. Хореята при бременни жени в момента е свързана с антифосфолипиден синдром (първичен или в рамките на системен лупус еритематозус). Хорея обикновено започва на 2-5-ия месец от бременността, рядко в следродовия период, понякога се повтаря по време на последваща бременност. Симптомите обикновено регресират спонтанно в рамките на няколко месеца или малко след раждането или аборта. Така наречената сенилна (сенилна) хорея, по-голямата част от авторите в момента се отнасят до съмнителни диагнози и, като правило, липсват в класификационните схеми.

Психогенната хорея („голямата хорея” - в терминологията на старите автори) не принадлежи към екстрапирамидни синдроми и е един от вариантите на психогенни двигателни нарушения.

хорея

1. Малката медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96. 2. Първа помощ. - М.: Голямата руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицински термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984

Вижте какво "chorea" в други речници:

CHOREA - (от гръцки. Choreia dance), хиперкинетичен синдром, характеризиращ се с неволни движения под формата на аритмични, некоординирани мускулни контракции, наблюдавани както в покой, така и по време на движения, които не са обект на волно забавяне,...... голяма медицинска енциклопедия

Хорея - ICD 10 G25.525.5 ICD 9 333.5333.5 DiseasesDB... Уикипедия

CHOREA - (гръцки). Заболяването е същото като танца на Св. Вит. Речник на чужди думи, включени в руския език. Чудинов А.Н., 1910г. хорея, танци. Същото като Wittova танц. Обяснение на 25 000 чужди думи, които се използват в...... речник на чужди думи на руския език

CHOREA - (от гръцки. Choreia dance) (Witto dance) бързи недоброволни некоординирани движения, потрепване на крайници и др.; тип хиперкинеза. Знак за органични увреждания на мозъка при ревматизъм (ревматични или малки, хорея) или...... Голям енциклопедичен речник

Хорея - Танцът на Вит, Танцът на св. Вит за руски синоними. хорея н., брой синоними: 4 • болест (995) •... речник на синоними

Хорея - (от гръцкия хореен танц) (Witta dance), бързи недоброволни некоординирани движения, потрепване на крайници и др.; тип хиперкинеза. Знак за органично увреждане на мозъка при ревматизъм (ревматичен или малък хорея) или...... Илюстриран енциклопедичен речник

CHOREA - CHOREA, trochee, pl. не, жена (Гръцки: choreia dance) (мед). Същото като Wittova dance (виж танца). Обяснителен речник Ушаков. DN Ушаков. 1935 1940... Обяснителен речник на Ушаков

CHOREA - форма на хиперкинеза; характеризиращи се с неволни, бързи, нередовни движения, които се случват в различни мускулни групи. Терминът "хорея" се използва за обозначаване като самостоятелни болести, при които хореичната хиперкинеза...... енциклопедичен речник по психология и педагогика

CHOREA - (от гръцки. Choria dance), синдром, който възниква с поражението на базалните ганглии, разположени в дълбините на големите полукълба на мозъчните структури, участващи в регулирането на движенията. Има няколко форми на хорея. Chorea Sydenham (малка или ревматична... енциклопедия на колиерите

хорея - и; Добре. [от гръцки choreia dance] Скъпа. Нервно заболяване, характеризиращо се с тласъци, неволни и некоординирани движения; Wittova танц. * * * хорея (от гръцки. choréia dance) (vitta dance), бързо принудително...... енциклопедичен речник

хорея

Хорея - нередовни, urivchastі, bezladní, хаотични, иndí rozmashistі, beztsílní rukhi, scho viniyayut важно в kintsivkah. Слабите обрати на хоровата хиперкинеза могат да се проявят чрез леки разкъсани затъмнения с деструктивни метушливи рухами, моторно разстройство, възстановяване на изрази, изкривявания и неадекватни жестове. Vyrazheny хореичен hyperkinesis nagudu ruhu "dirk на нишки" (или много млад младеж танц с "razbovtannoy" motirikoyu и "nesamovitimi" Ruha.) Vyrazheny hyperkinesis за създаване на смирна rukhi, mova, стоящи и ходене, което води до прекрасни, флиртуващи, "клоун" разходка, Як pogodtsya адекватно описание. In vraj важни vidadkah chorea hemorexin viconannya-yakih dovilnyh rukh_v. Така че болните не могат да се прересуватс през папинния, вонята да не се служат, за да служат и да се открояват от областта на отохику. Хоресексуалният руху в лицето, получавате помощта на ума ми и устния език (включително езика и града), но също така духовността на езика не се споделя с никой друг, но и с думата.

Хорея - Термин, Vikorisovuvaniyu за аз ще опиша краткосрочни имена на хаотични елементарни rukhіv kіntsіvkami. Защото хорея, характеристиките на простите и богатства на рухи, може да се състои от нормален руху, създаден от хора, но не и част от планиращите. Ruhi могат да бъдат двустранни или едностранни, но не е възможно да се синхронизира, когато двете страни са празни. Bolsh povílní choreoathetovdnie ruhu vinayayut vnaslіdok насложени на мястото на choreological rukh на елемента dystonії от trivalim един час краткоживеещи агонисти и антагонисти. В rekruti Ruhu nabuvat vikruchuvati характер. Отлагането на етиологията на хореята може да се извърши до рптово. Raptova, abo pgodstrii, cob zazvachay vkazuê на кораба, автоимунни и метаболитни навици. В този час правя кочан и прог да спирам, да говоря с невродегенеративното улавяне на царството.

Nasilitsy choreic ruhu mozhut buti фокусна, като, например, с устна хипертрофия на невролептик невролептик, както и генералисти (само често), и в поредица от vipadkіv се проявяват в hemmeystrynshee).

Klasifіkatsіya, които причиняват хорея

  • Първинна форма.
    • Хорея Хънтингтън.
    • Невроцитоза (хореоакантоцитоза).
    • ДобрякСна (непрогресивна) спадкова хорея.
    • Болест Леша-Нихан.
  • Вторична форма.
    • Инфекциозно разстройство (конюнктивален енцефалит, невросифилис, коклюш, туберкулозен менингит, VIL-инфекция, борелиоза).
    • Автоимунна оклузия (системни Chervonium vvchak, антифосфолипиден синдром, хорея вагинална, реакция на имунно разстройство, хорея Sidengam, розова склероза).
    • Metabolіchnі разрушена (gіpertireoz, hvoroba Lі, gіpokaltsієmіya, hvoroba Fabrі, gіpo-, gіperglіkemіya, hvoroba Vіlsona-Konovalov, hvoroba Nіmana-Pіka, hvoroba Gallervordena-Spatz, gomotsistinurіya, fenіlketonurіya, hvoroba Hartnapa, глутарова aciduria, ganglіozіdozi, metohromatіcheskaya левкодистрофия, hvoroba Merzbacher -Пелицеуса, мукополисахаридози, хвороба Стърдж-Вебер и И.).
    • Структурна мозъчна кора (TBI, пухлини, хипоксична енцефалопатия, инсулти).
    • Интоксичност (невролептици, живак, литий, леводопа, дигоксин, орални контрацептиви).
  • Психогенна хорея.

Pervinni форма chorei

Chorea на Gentington започва в 35-42 граница (alai mozhe vyavitsii в be-yakom vítsі - v_d детето на отвлечени) и се характеризира с типичен хореограф, особено изкривени и е dementsі. Успехът е автозомно доминиращ. За да започнете да действате, коланите на първия nasilitsky rukhіv час важно пресичат. По-голямата част от времето, вонята се разкрива в областта на лице-в-лице, разбъркване с dovilnye рухови автоматизация (нахмуриране, vkdkrivannya компания, vipinnya yazika, obduzuvannya устните и т.н.). В света на развитието на полето хиперкинезията в ръцете („пръст на пръстите”) присъства в ръцете на общото, възприятието, статиката и ходенето. Възможно е да се възползвате от накланянето на мови (гиперкинична дизартрия) и котваня хемошнулилюут повоницини харувувна и спликуване. Pogirshuєtsya краткосрочни и dovgostrokovoy pamіyat, намаляване на критиката към моя лагер, не мога да направя малко самообслужване, да се развива и напредък деменция. Глибоки рефлекси жевачи жавави на краката му, в третичните випадки вявлят клонуси, тип миазово g_potonіya.

Акинетіко-ригидная форма (без хореи) наибилш тип за вариант с ранно ухо (вариста Вестфаля), защита на инодния й спостеригаут и с по-голям писък дебюти (в 20 години и по-рано).

Иноднo захвoрювнa да започнем с менталните порушени вижляди активних (найчастише вигляди депресии), халюцинатор-парадигал и поведенчески порушени и лиши до 1,5-2 При термичната постановка на пациента, те трябва да бъдат бити в посока на пневмонията.

Diferentsіalna Got dіagnostika horeї Хънтингтън да uvazі viklyuchennya такива zahvoryuvan, як hvorobi на Алцхаймер, болестта на Кройцфелд-Якоб, dobroyakіsna spadkova хорея, hvoroba Vіlsona-Konovalova, spadkova церебрална ataksіya, horeoakantotsіtoz, іnfarkti базално ganglіїv, pіznya diskіnezіya и ryadі vipadkіv takozh shizofrenіya и hvoroba Parkіnsona,

Невроакантоцитоза се проявява в хорея и акантоцитоза (както се вижда при образуването на еритроцити). Тя се описва като автозомно-рецесивна, така и спорадична хипотеза за припадъка. Choroba zapvachay започват на 3-ти abo 4ти десети от живота (tenodі на 1-ви). Похатков шоу - устни gíníkínekzi с visovuvnyam yazika, rukhami устни, zhuvnnyam иншими гримаси, dude naduyut píznyu дискінезию. Дозират често спонтанни невключени вокализации, описания на ехолоти (булевард не копролалия). Самочувствие в самодишането при перуката на езика на езика, устните и вътрешната повърхност на езика. Често хореичното херпинг на кинвивок и клуба; можлива повая така дистоничните постурални феномени и тикив.

Клоните на осветяването на Хънтингтън са слабо отслабени и атрофирани в армейските училища, послушни на клитора на периферните рогове и периферните нерви (аксонова невропатия на периферните нерви (аксонова невропатия). Надал често (ел не зажди) тества пристигането на деменция и епилептични пристъпи. Равен липопротеинов в кръвта нормален. За диагностика е важно да се определи акантоцитоза, само за да бъде контролирана от прогресиращ неврологичен дефицит с нормално развитие на лимпротеините.

Doboryak_sna (непрогресивна) spadkova трохи без demencií започват в гърдите на борда на ранно дете vitsi се появяват обобщена скучна работа, как припиняя се tilk píd час на сън. Приет за автозомно доминиращ тип. Характерно нормално интерактивно развитие. Инша отминністі ід juvenilely chorei на Gentington - непрогресююче протрузия (от друга страна, можете да навигирате, за да промените въртенето на хореологичната гипининезу zrіlomu іці).

Серпът на Леша-Нихан е причинен от спадково дефицит на хипоксантин-гуанин фосфор-биосилтрансфераза, който трябва да се доведе до използването на подкиселени киселини и важни уранови нервни системи. Spadkuvannya X-zcheplene рецесивно (otzhe, болестта лицаa cholovichoy статистика). Децата населяват с нормално, с малко vynk на лошо обърнати ъгли, обаче, от начина на първите 3 месеца от живота, сянката на моторни rozvitku еволюира. Давай напред и да напредваш строго към кинцивок и тортиколис (abo retrokollis). На 2-ра линия на живот, лицата на лицата и обобщенията на хоровата хиперкинеза, както и симптомите на тежък тракт.

Означете се с децата, които ще се възползват от самостоятелно приложен код (смърди започват да хапят пръстите си, губета и бузите). Задължителното самообучение (за съвместно създаване преди спонтанно) с арочни типове (ейл не е патогномонично) за заболяване на Леш-Нахан. Спостеригът психически психически rozvitku ти чи иншии мири virazhenostі.

Vmist SECHO киселина в кръвта и sechі pіdvischeny. Диагностика pdtverdzhuyut намалена активност на gipoksantin-гуанин-фосфор босилтрансфераза в еритроцити ABO култура fibrobltiv.

Вторични форми хореи

Вторичните форми на хореята могат да се въртят с извитите бахатохи на заложниците: заразни, дебели, судни, автоимунни, метаболитни, токсични, травматични. Диагностика на вторичен хорезисен синдром в случай на контрол на маточния тракт не се дължи на трудност. Разбираемостта на оригиналния уражения, като правило, ще бъде върху комплекса от първични и вторични методи, които включват генетичния, неврално-рационалния и нео-позитивния.

По-голямата част от вторичните форми са едната страна на Sidegenam (погледнете по-отблизо детето и младата) и втората.

  • Малая Жодинова Dívchatka hvory_yut в 2 пъти на hlopchikív. На етапа на бод в белите дробове, в светлината на ретроспекциите, руховът забранява гримасата и ребалансирането на жестове. В случая с генералите на хореологичната хиперкинеза, след болестта на елементарното самообслужване, разхлабени (диартрити) и дишащи, не е възможно да се прекалява и да се отърве от нея. В Bolshoy Vipadkіv Generalіnі gіkperіnezu минават през hemihora етап. Характеристики на мизовите гипотония, иноди своруя враждебност на мьязово слабост, "тънък" или "застига" колективен рефлекс (феноменът на Гордън), емоционално-афективни и министерски познавателни розлади. В bilsshost vipadkіv хиперкинеза спонтанно регрес с 3-6 ms.
  • Chorea vagnіtny zazvachay rozvivuyatsya от първични, предполага се в малки деца се премества малко хорея. Horea vagnichnyh в Дания един час, за да се свърже с антифосфолипиден синдром (първият в системен червен vvchaka). Хорея, започнете от 2-ра до 5-та сесия на живота си, рядко - в различен периотичен период, по време на повтаряща се атака. Припомнете симптомите, които се появяват спонтанно през десетилетие или корема, като използвате небаб, когато отидете на аборт. Така наречените сенилни (starecha) трохи bylshistyu autora_v vnodnitsya в Дания един час преди обобщаване diazovív і в класическите схеми, като правило, v_dsutnya.

Психогенната хорея („голямата хорея” - поради терминологията на старите автори) не влиза в екстрадиционни синдроми, а само един вариант на психогенни рочета.

Шо да вземе хорея

Хорея (хорея; гръцки хореи танци) е форма на хиперкинеза, проявяваща се с бързи, хаотични, нередовни, нестереотипни, бурни движения на различни мускулни групи.

Терминът "хорея" предлага Парацелз. По-рано терминът „танцът на Св. Вит” е използван като синоним, който се свързва с традицията за изцеление на болните и истерични конвулсии в параклиса „Свети Вит” в Заберн (Франция).

В процеса на изследване на хронична хиперкинеза (виж Хиперкинеза) бяха идентифицирани следните нозологични форми: малка хорея, описана от Т. Сиденгам през 1686 г. (вж. Ревматизъм) I, и хореята на Хънтингтън, наследствено прогресиращо заболяване, при което хиперкинезията се съчетава с дълбока психика. разстройства (вж. Huntington chorea). Друга хорейна хиперкинеза понастоящем се тълкува като синдроми, които се развиват при енцефалит (вж.), Травматични мозъчни увреждания (виж), церебрална парализа (виж), по време на бременност (виж) и др.

В основата на развитието на хорейната хиперкинеза са патологичните промени на стриатума (виж Базалното ядро). Като правило, патологичният процес, в резултат на който невроните на стриатума умират, се простира и до други части на мозъка, които са функционално свързани със стриатума. Характерът и локализацията на патологичния процес се определят от характеристиките на дадено заболяване, тежестта и разпространението на дифузните и фокалните промени в мозъка. При трохите на Хънтингтън и малката хорея се наблюдават значителни промени в стриталните неврони, което води до смъртта на последните, а понякога и на нервните влакна. В същото време останалите структури на стриатума остават, което се счита за непълна некроза на тази част на мозъка (виж Мозъчен, патологична анатомия). Предимно малки неврони на стриатума умират с относително или пълно запазване на големи неврони и изразена пролиферация на невроглиоцити. Хорея, причинена от нарушения на мозъчната циркулация (виж), се характеризира с фокални промени (сърдечни пристъпи, кръвоизливи, непълна некроза) и промени, които често се разпространяват в други мозъчни области (хиперкинеза, съчетана с други неврологични симптоми). Има случаи на хемихорея (виж по-долу) в случаи на мозъчен инфаркт, локализирани в полусферите на мозъка и унищожаващи каудалното тяло. Хорейната хиперкинеза понякога се наблюдава, когато червените ядра и горните крака на малкия мозък, таламусът се унищожават (по-често с участие в патологичния процес и стриатума). Хорейната хиперкинеза се появява, когато зоната на инфаркта е локализирана в басейна на клоните на задната мозъчна артерия (вижте Церебрална циркулация). Описани са и случаи на хореична хиперкинеза в случаите на множествени повърхностни кръвоизливи в мозъчната кора (вж.) И при двустранен субдурален хематом (виж Подолочечни кръвоизливи).

При хорея, мускулите, които са разположени на значително разстояние един от друг и са различни по функция, могат едновременно да се свиват. Различни дразнения, особено емоционални, увеличават хореичната хиперкинеза, намалява в покой, изчезва в съня. Хорейната хиперкинеза затруднява доброволните движения. При изразени хореични насилствени движения, обичайните моторни стереотипи стават невъзможни - ходене, стояне, целенасочено движение на ръцете и т.н. Сухожилни и кожни рефлекси, като правило, се запазват, патологичните рефлекси не са характерни. Изключение правят хемихорея, вродена и сенилна хорея (вж. По-долу), в които често се срещат патологични рефлекси (виж патологични рефлекси), а мускулният тонус се повишава.

Хорейната хиперкинеза, по правило, не е единственият клиничен признак на заболяването. Обикновено с определени мозъчни лезии, той се комбинира с други симптоми.

Статията е посветена на сравнително редки и изолирани форми на хорея - хорея на бременни жени, електрическа хорея на Дъбини, епилептична хорея, конвулсивна хорея на Морван, пароксизмална хорея-хетеза на връх Рибек, доброкачествена наследствена хорея, хемикорея, вродена, сенилна и полиморфна хорея. Имената на тези форми отразяват оригиналността на клиничните прояви на хореична хиперкинеза или са традиционно установени. Поради факта, че етиологията и патогенезата на основното заболяване, на фона на което се среща хорея, не винаги се изяснява, лечението на много от тези хиперкинези е предимно симптоматично. Курсът и прогнозата на повечето от следните форми на хорея зависят главно от основното заболяване.

Хорея на бременни жени се среща по-често по време на първата бременност при млади, особено астенични, жени, рядко се развиват при последващи бременности. Той се основава на органични увреждания на централната нервна система с първоначалното участие на екстрапирамидната система (вж.). През 1867 г. Роджър (Н. Роджър) отбелязва връзката на хореята с ревматизма и честата комбинация от хореична хиперкинеза с увреждане на сърцето и ставите. Ж. Жарко смята, че хореята при бременни жени е една от формите на токсикоза при бременни жени (вж.), А ревматизмът се разглежда като предразполагащ фактор. В историята на повечето пациенти има индикации за ревматизъм; В допълнение, може да има признаци на ревматични сърдечни заболявания и други соматични прояви на ревматизъм (вж.). Връзката с ревматизма обаче не може да бъде проследена във всички случаи на хорея и бременни жени. Около 1-3 случая на хорея при бременност са рецидив на малка хорея в детска възраст.

За хореята на бременни жени е характерен определен полиморфизъм на структурните промени в мозъка, който се дължи на тежестта, локализацията и предписването на деструктивни промени в него, както и честото им съчетание с патологията на вътрешните органи. Някои изследователи, които смятат, че хореята на бременни жени като обостряне на ревматизъм или рецидив на малка хорея, страда в детството, подчертават, че често се комбинира с ендокардит (виж), миокардит (виж), перикардит (виж), остър ставен ревматизъм. Най-постоянните промени се наблюдават в стриатума, както и в таламуса, хипоталамуса, черната субстанция, кората и бялата материя на големите полукълба. Наблюдават се значителни нарушения на структурата и смъртта на невроните, предимно малки, с образуването на огнища на непълна некроза, глиози (виж), периваскуларни лимфоцитни инфилтрати, както и развитие на бели (исхемични) и червени (хеморагични) инфаркти (виж Ход) в резултат на тромбоза и емболия на мозъчните съдове. В редица бременни жени, редица изследователи са забелязали увреждане на стриатума (главно на каудалното ядро) и подчертават липсата на морфологични признаци на ревматизъм.

Клинични признаци на хорея при бременни жени се появяват през първия или втория триместър на бременността. Бурните движения с тази форма на хиперкинеза са същите като при малката трофей. Въпреки това, общата картина на заболяването обикновено е много по-тежка: хиперкинезата е по-изразена, психичните промени са по-чести и по-изразени. Хореята на бременните жени обикновено се развива постепенно. Симптомите, прекурсорите са неспокоен сън, раздразнителност, слабост, главоболие, емоционална лабилност, чувствителност, сълзене. След няколко дни се появяват силни мускулни контракции, а в началото обикновено се засягат един от горните крайници и лицето. След това хиперкинезата улавя други крайници и торс, амплитудата им се увеличава. Пациентите са в състояние на тревожност, безпокойство, много говорят, въпреки нарушенията на артикулацията. Мускулният тонус се намалява. Насилствените движения се засилват с емоционални усилия и целенасочени движения, при ходене. В покой, хиперкинезата намалява, изчезва в съня. При редица пациенти липсват симптоми, прекурсори и хиперкинезата се развива остро. Появяващи се в един от крайниците, бурните движения в рамките на няколко часа улавят други крайници, както и лицето, езика, торса; амплитудата им нараства бързо.

При бременност на хорея често се появяват психични разстройства. Активността на пациентите става хаотична, характеризира се с нервност, еуфория, бърза смяна на настроението. Често възбуденото състояние се заменя с депресия. Понякога има пристъпи на „моторна буря“ (пациентите се опитват да тичат някъде, избухват, говорят несвързано). След прекратяване на пристъп на психомоторна възбуда, интензивността на хиперкинезата често за известно време значително намалява.

При изследване пациентите могат да идентифицират редица характерни симптоми. Така, в изправено положение със затворени очи (виж симптом на Ромберг), пациентът се връща назад и с отворени очи не може да стои на един крак. В седнало положение, когато пациентът се опита да повдигне двата крака, на засегнатата страна краката рязко пада (симптом на Грасс). Има и симптом на Томас - остро изражение на ръката, вдигнато нагоре.

Ходът на хореята при бременни жени и неговият резултат се определят от тежестта на хиперкинезата, мускулната хипотония, симптомите на общото умствено изтощение и симптомите на интоксикация. В леки случаи и с умерена тежест на хорея, често е възможно да се поддържа бременността, а раждането завършва безопасно. При тежка бременност при бременност често се случва спонтанен аборт (виж. Аборт) или преждевременно раждане (виж). Плодовете в същото време, като правило, не са жизнеспособни.

Лечение на хореа бременна комплекс. Присвояване на строга почивка и пълноценна почивка, тъй като всички видове дразнещи фактори подобряват хиперкинезата. Храната на пациентите трябва да бъде разнообразна, богата на витамини, да съдържа ограничено количество въглехидрати. Лечението с наркотици включва антиревматични лекарства и успокоителни. В същото време, антихистамини се използват за целите на ginsensitization. Използвайте витамини от група В, както и аскорбинова киселина и рутин. Невролептици, фенобарбитал и бромиди се предписват за облекчаване на хиперкинезата и психомоторната възбуда. Лекарствата не се препоръчват на бременни жени. При наличие на симптоми на интоксикация (вж.) Използвайте средства, насочени към борба с токсикозата при бременни жени (вж.). При изразени психични разстройства решават въпроса за изпращането на пациента в психиатрична болница.

Изкуствено прекратяване на бременността е показан при тежка и персистираща хорея с неефективно консервативно лечение, наличие на интензивна хиперкинеза, тежки психични разстройства и признаци на сърдечна декомпенсация. След изкуствено прекратяване на бременността хиперкинезата не винаги е напълно елиминирана, въпреки че интензивността им значително намалява. В тази връзка, след аборт, както и нормално раждане, се препоръчва да се продължи комплексната консервативна терапия.

Прогнозата обикновено е благоприятна. В редки случаи хорея не изчезва след раждането.

Смята се, че жените, които са имали малка хорея в детска възраст, трябва да избягват бременност в ранна възраст. Жените, които са претърпели хорея по време на първата си бременност в продължение на няколко години, повторната бременност е противопоказана.

Електрическа Хорея Дъбини. Тази форма на хорея е описана от Dubini (A. D Tibini) през 1846 г.; името "електрически" се дължи на факта, че проявите на тази хиперкинеза приличат на мускулни контракции по време на стимулация с електрически ток. Характерно остра поява на заболяването, висока температура, наличие на епилептични припадъци, атрофична парализа. За електрическа хореа характеристика Dubini така наречената. ритмична хиперкинеза, която се появява едновременно в много мускулни групи и понякога се превръща в общ епилептичен припадък. За тежки. Симптоматично лечение. Прогнозата е неблагоприятна.

Епилептичната хорея е описана през 1897 г. от В. М. Бехтерев. Това е специална форма на епилепсия. Припадъците по време на припадък имат характера на хореична хиперкинеза. За разлика от малката хорея, насилствените движения в епилептична хорея се срещат само на първо място, придружени от загуба на съзнание и други симптоми, характерни за епилепсия (вж.). Няма промени в сърцето, характерни за ревматизъм. Възможна е комбинация от епилептична хорея с ревматично мозъчно увреждане, която се проявява чрез редуване на периоди на хореична хиперкинеза с периоди на епилептични припадъци.

Симптоматично лечение; използвайте антиконвулсанти, транквиланти. При ревматични лезии на централната нервна система се провежда и антиревматично лечение. Прогнозата за живота е благоприятна.

Конвулсивна хорея Морван. Разработен с енцефалит. Той се среща при тежки форми на енцефалит на фона на хипертермията (виж Хипертермален синдром), вегетативно-съдова дистония, трофични нарушения и метаболизъм. Миоклониите могат да се присъединят към хорейната хиперкинеза (виж), често се наблюдават генерализирани тонично-клонични конвулсии (вж.) С развитието на кома (виж Кома)

Лечението е насочено към основното заболяване. Летален изход е възможен при некупирано конвулсивно състояние и хипертермична кома.

Пароксизмална хореоатетоза на Mount-Riebeck, описана през 1940 година. Тя се наследява по автозомно доминиращ начин, се появява в детството. Заболяването се характеризира с периодични пристъпи на хореататоза на лицето и дисталните крайници. Атаките траят от няколко минути до няколко часа, могат да се повтарят няколко пъти на ден. При възрастните те се провокират от пушене, пиене на алкохол, кафе, преумора. В периода на взаимодействие не се откриват неврологични аномалии. Симптоматично лечение е с подчертан терапевтичен ефект в резултат на получаване на фенобарбитал. Прогнозата за живота е благоприятна.

Доброкачествената наследствена хорея е описана през 1967 г. от Herer (AF (Hayeg) et al.) Заболяването се наследява в автозомно-доминантния тип, патогенезата е неясна и се характеризира с генерализирана хорейна хиперкинеза със задържане на тремор. животът е благоприятен.

Хемихорея (хорея на половината от тялото) е описана за първи път от В. М. Бехтерев. Среща се при едностранно увреждане на стриатума, предимно на съдовия генезис. Хиперкинезата покрива половината от тялото, противоположна на лезията. Лечението с вазодилататори и лекарства, които подобряват метаболизма в мозъка, може да доведе до подобрение на състоянието на пациента или до изчезване на хемихорея.

Вродена хорея - синдром, проявяващ се с двустранна хорейна хиперкинеза, подобна на двустранната атетоза (вж.). Вродена хорея се появява непосредствено след раждането на детето и се причинява от лезия на подкорковите възли в пренаталния период или по време на раждането. За разлика от атетозата (двойно-атетоза), тя се характеризира с хореична хиперкинеза, а не с атетоза, допълнително пирамидално увеличаване на мускулния тонус - ригидност. Симптоматично лечение, транквиланти, мускулни релаксанти, упражнения, масаж. Прогнозата за живота е благоприятна.

Сенилна хорея се развива при възрастни хора въз основа на церебрална атеросклероза с нарушена мозъчна циркулация. Различни комбинации patol се откриват в тъканта на мозъка. промени, например, сърдечни пристъпи в бялата материя на фронталния лоб, огнища на смъртта на малки неврони на стриатума, дифузно разреждане на бялото вещество на полукълба на мозъка, астроцитна пролиферация; промени в малките неврони на стриатума с инфаркт в черупката на лещовидното ядро, пролиферация на невроглиоцити в стриатума и мозъчната кора; мозъчна атрофия с невронна смърт и пролиферация на невроглиоцити в стриатума; невронна смърт в кората на задната централна извивка с пролиферация на невроглиоцити, инфаркт в таламуса и без промени в стриатума. Сенилната хорея има някои прилики с хореята на Хънтингтън, но се различава от нея по това, че започва в по-напреднала възраст, не носи наследствен характер, има по-монотонен ход и не може да бъде придружена от типичните за Харингтън психични разстройства.

Лечението е насочено към коригиране на мозъчната микроциркулация и мозъчния метаболизъм, предписването на вазодилататори, биостимуланти. При сенилна трохея често има тенденция да се забави и дори да се спре процесът.

Полиморфната хорея е описана за първи път от E. Brissaud. Според М. И. Аствацатуров това е свързано с вродената малоценност на стриаталната система. Хиперкинезиите се появяват неочаквано и също така неочаквано изчезват, без редовност на потока, без еднородност на проявите. Заболяването се наблюдава в детска възраст, обикновено на фона на инфантилизма (вж.), Характеризиращо се с дълъг интермитент.

Симптоматично лечение. В зряла възраст хиперкинезата, като правило, отслабва, но може да остане изразена през целия живот.

Библиография: Бадалян И.О., Таболин В.А. и на първо място. E. Наследствени заболявания при деца, М., 1971; BogolepovN. К. Клинични лекции по невропатология, p. 48, М., 1971; BogolepovN. K. idr. Клинични прояви на бременна хорея, Доктор, случай, JSfe 1, p. 102, 1977; Верещагин Н. В. Патология на вертебробазиларната система и нарушения на мозъчната циркулация, p. 207, М., 1980; Goberman A.I. Нервни заболявания и бременност, стр. 54, М., 1929; Гусев В. А. Етиологични фактори и клинични особености на хорейния синдром при бременни жени, Вопр. ochres. мат. и деца., т. 22, JsTs 10, p. 73, 1977; М.А. и с и на В. А. Наследствени признаци на човека, лентата с него. от английски, с. 283, М., 1976; Мулти-тъмното ръководство за неврологията, изд. С. Н. Да-Виденков, т. 3, книга. 2, М., 1962; Патологична анатомия на заболявания на плода и детето, изд. Т. Е. Ивановская и Б. С. Гусман, том 2, стр. 96, М., 1981; Психопрофилактика в акушерството и гинекологията, изд. И. 3. Велвовски, стр. 88, Киев, 1967; A d a m s J.E. M a 1 a m u d N. Тежка хорея с дегенерация на nucleus centrum medianum, Arch. Neurol. (Chic.), V. 24, p. 101, 1971; Наръчник по клинична неврология, изд. от P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 6, Amsterdam a. о., 1975; I с h i k a w a k a. о. Chorea gravidarum, Arch. Neurol. (Chic.), V. 37, p. 429, 1980; S a r i s S. Хорея, причинена от инфаркт на инфаркт, ibid., V. 40, p. 590, 1983. H. B. Mankovsky, M. B. Zucker,

В Допълнение, За Депресия

Пристъпи На Паника